2020年內科主治醫師考點:系統性紅斑狼瘡患者的臨床表現


系統性紅斑狼瘡患者的臨床表現:
1.全身癥狀 發熱、乏力、體重減輕等。
2.皮膚與黏膜 80%有皮膚損害,典型為面部蝶形紅斑,手掌大小魚際、指端和指(趾)甲周可出現紅斑??捎泄膺^敏、脫發、雷諾現象?;顒悠谟锌谇粷?。
3.關節與肌肉 85%關節受累,多表現為對稱性多關節腫痛,呈間歇性,紅腫少見,X線片多數正常。40%有肌痛,少數出現肌炎。
4.腎 幾乎所有病人腎臟均有病理變化,有臨床表現者約75%,可表現為急性腎炎、急進性腎炎、隱匿性腎小球腎炎、慢性腎炎和腎病綜合征。早期可僅有尿檢異常,而晚期發生尿毒癥,是SLE死亡的原因之一。
5.心血管系統 約30%有心血管表現,以心包炎最常見。約10%有心肌炎及周圍血管病。
系統性紅斑狼瘡患者的臨床表現:
6.肺部表現 約35%有胸腔積液,多為中小量、雙側性。亦可出現肺間質病變、肺動脈高壓,嚴重者出現急性狼瘡肺炎、彌漫性肺泡出血(DAH),病死率高。
7.神經系統 表現為無菌性腦膜炎、腦血管病變、脫髓鞘綜合征、焦慮、情緒障礙及精神病等,外周神經系統有吉蘭-巴雷綜合征、重癥肌無力及多發性神經病等。系統癥狀表示病情活動及危重,預后不良。
8.消化系統 約30%有消化系統癥狀,肝臟腫大,血清轉氨酶升高。少數發生急腹癥,往往與SLE活動性相關。消化系統癥狀與腸壁和腸系膜血管炎有關。
9.血液系統 有非免疫介導的貧血及免疫介導的貧血,即溶血性貧血;有白細胞減少或淋巴細胞絕對數減少;有血小板異常,包括數量異常和質量異常。部分可有淋巴結和脾大等。
10.眼 約30%有眼底血管病變而影響視力,嚴重的可能致盲,及時治療可逆轉。
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