2020年內科主治醫師考點：運動神經元病的典型癥狀
更新時間：2020-08-05 10:02:38
來源：環球網校
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摘要 運動神經元是指負責將脊髓和大腦發出的信息傳到肌肉和內分泌腺，支配器官活動的神經元。運動神經元病屬于罕見疾病，是一系列以運動神經元改變為突出表現的慢性進行性神經系統變性疾病。下面則是2020年內科主治醫師考點：運動神經元病的典型癥狀。
運動神經元病的典型癥狀：
（1）肌萎縮側索硬化
常見的首發癥狀為一側或雙側手指活動笨拙、無力，隨后出現手指小肌肉萎縮，逐漸發展至前臂、上臂及肩部肌群。隨著病程的延長，肌無力和萎縮擴展至軀干和頸部，最后累及面肌和咽喉肌。少數病例肌萎縮和無力從下肢或軀干開始。受累部位常有明顯肌束顫動。
（2）進行性肌萎縮
常見首發癥狀為單手或雙手小肌肉萎縮、無力，逐漸波及前臂、上臂及肩部肌群。受累肌肉萎縮明顯、肌張力降低，可見肌肉顫動。
（3）進行性延髓麻痹
主要表現為進行性發音不清、吞咽困難、飲水嗆咳、咀嚼無力。舌肌明顯萎縮，并有肌束顫動，唇肌、咽喉肌萎縮。本類型病情進展較快，多在1~2年內因呼吸肌麻痹或肺部感染而死亡。
（4）原發性側索硬化
常見首發癥狀為雙下肢對稱性僵硬、乏力，行走呈剪刀步態。緩慢進展，逐漸累及雙上肢。一般無肌萎縮和肌束顫動、無感覺障礙。該類型進展慢，可存活較長時間。
運動神經元病的其他癥狀：
有一小部分運動神經元病的患者出現運動系統以外的表現，如癡呆、感覺異常、大小便功能障礙等，也有少部分患者出現眼外肌運動障礙。
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