各位考生可以點擊 免費預約短信提醒，及時獲取2020年兒科主治醫師考試時間、成績查詢提醒等相關考試動態。

關于“苯丙酮尿癥的治療”的內容，小編為大家整理如下：

苯丙酮尿癥的診斷一旦明確，應盡早給予積極治療，主要是飲食療法。苯丙酮尿癥的治療的年齡愈小，效果愈好。

1.低苯丙氨酸飲食

主要適用于典型PKU以及血苯丙氨酸持續高于1.22mmol/L(20mg/dl)的患者。由于苯丙氨酸是合成蛋白質的必需氨基酸，完全缺乏時亦可導致神經系統損害，因此對嬰兒可喂給特制的低苯丙氨酸奶粉，到幼兒期添加輔食時應以淀粉類、蔬菜、水果等低蛋白食物為主。苯丙氨酸需要量，2個月以內約需50～70mg/(kg·d)，3～6個月約40mg/(kg·d)，2歲約為25～30mg/(kg·d)，4歲以上約10～30mg/(kg·d)，以能維持血中苯丙氨酸濃度在0.12～0.6mmol/L(2～10mg/dl)為宜。

飲食控制至少需持續到青春期以后。飲食治療的目的是使血中苯丙氨酸保持在0.24～0.6mmol/L，患兒可以在低苯丙氨酸食品喂養的基礎上，輔以母乳和牛奶。每100毫升母乳含苯丙氨酸約40mg，每30ml牛乳含50mg。限制苯丙氨酸攝入的特制食品價貴，操作起來有一定困難。至于飲食中限制苯丙氨酸攝入的飲食治療，到何時可停止，迄今尚無統一意見，一般認為要堅持10年。在限制苯丙氨酸攝入飲食治療的同時，聯合

補充酪氨酸或用補充酪氨酸取代飲食。飲食中補充酪氨酸可以使毛發色素脫失恢復正常，但對智力進步無作用。在限制苯丙氨酸攝入的飲食治療過程中，應密切觀察患兒的生長發育營養狀況，及血中苯丙氨酸水平及副作用。副作用主要是其他營養缺乏，可出現腹瀉、貧血（大細胞性）、低血糖低蛋白血癥和煙酸缺乏樣皮疹等。

2.BH4、5-羥色胺和L-DOPA

主要用于BH4缺乏型PKU，除飲食控制外，需給予此類藥物。

以上就是關于“苯丙酮尿癥的治療”的內容。

各位考生一定要保持一個良好的備考狀態，認真備考，小編也提前祝大家考試都可以成功！更多考試動態的及時了解，可以點擊 免費預約短信提醒。各位考生也可以點擊文章下方按鈕，免費下載備考資料哦！關于“苯丙酮尿癥的治療”的內容僅供參考，希望能夠對大家順利備考有所幫助。