2020年兒科主治醫師備考資料(導致小兒低血糖的病因)


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1.新生兒期生糖基質不足
早產嬰和低出生體重兒低血糖發生率高的主要原因是由于肝糖原和肌糖原的儲備量不足,體脂成為供應能量的主要物質,由于嬰兒小,特別是早產嬰和未成熟兒或胎盤營養供應受損以及糖異生所需的酶系統發育不充分等這也是主要的小兒低血糖的病因之一。
2.新生兒高胰島素血癥
糖尿病母親的嬰兒可有暫時性高胰島素血癥,妊娠糖尿病的發生率約2%,此類嬰兒體內儲存糖原,蛋白質及脂肪充分,糖尿病母親的新生兒出生后有高胰島素血癥同時胰升糖素的分泌減少,與正常新生兒不同,同時由于交感神經興奮,腎上腺髓質的腎上腺素耗盡,因此內生葡萄糖的產生量減少,也是易導致小兒低血糖的病因。
3.嬰兒和兒童的高胰島素血癥
高胰島素血癥可發生于任何年齡,新生兒期高胰島素血癥亦可以不是糖尿病母親引起的。
4.內分泌激素的缺乏
皮質醇和生長激素是主要拮抗胰島素的激素,是維持血糖在體內穩定的重要因素,單純的生長激素缺乏或全垂體功能減低者,和(或)ACTH-糖皮質激素不足,使糖原異生的酶活性和基質生成減少,糖異生障礙,空腹時出現低血糖,艾迪生病及腎上腺腦白質病等亦可有低血糖,另外,腎上腺髓質缺乏反應的人當血糖降低時,腎上腺素的分泌不增加,不能促進糖原的分解,以致血糖不能上升,常停留在低水平,胰升糖素缺乏,也是易引起小兒低血糖的病因。
5.基質的限制
酮癥性低血糖;楓糖尿癥。
6.糖原貯積癥
糖原貯積癥中Ⅰ型,Ⅲ型,Ⅳ型和O型有低血糖發生,其中以Ⅰ型葡萄糖-6-磷酸酶缺乏較為多見。
7.糖異生的疾病
糖異生發生障礙也是引起小兒低血糖的病因。
8.脂肪酸氧化的缺陷
脂肪酸氧化為糖異生提供基質對血糖的作用亦很重要,如先天或藥物引起脂肪酸代謝缺陷可發生空腹低血糖,各種脂肪代謝酶的先天缺乏可引起肉毒堿缺乏或脂肪酸代謝缺陷,使脂肪代謝中間停滯,不能生成酮體,出現低血糖、肝大、肌張力減低和驚厥等。
9.其他酶的缺乏及其他原因
半乳糖血癥;果糖不耐受癥;其他肝臟的損害;藥物中毒;小腸吸收減少;難控制的低血糖發作。
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