2020年兒科主治醫師備考資料(小兒下丘腦錯構瘤的臨床表現)
更新時間:2019-12-06 15:11:17
來源:環球網校
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小兒下丘腦錯構瘤的臨床表現比較獨特,多數發生在兒童早期,有性早熟,癡笑樣癲癇,有些可伴有其他類型癲癇或行為異常。
1.癡笑樣癲癇
屬于間腦性癲癇的一種,表現為發作性傻笑,持續數秒或數十秒而突然停止,發作時無神志喪失,每天可發作數十次,無任何誘因,隨病情的發展,可逐步出現其他類型的癲癇。癡笑多在嬰幼兒開始,隨年齡增加而發作漸頻繁。
2.性早熟
表現為嬰幼兒女孩出現乳房發育、月經初潮或男孩陰莖增大,出現陰毛、痤瘡及聲音變粗等。有作者報道錯構瘤中的74%有性早熟,本組中為53%。性早熟兒童的LH,FSH及雌或雄激素水平增高,過早進入青春期,因骨骼發育過快,早期表現為生長超速,但亦較早停止發育,喪失了身高發育的潛力而使身材矮小。性早熟可能與錯構瘤內存在獨立的內分泌功能單位有關。
3.智力低下
本病為先天性腦發育異常,故常伴有智力較差。
4.其他類型癲癇
常伴有癲癇大發作和跌倒發作。
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