2020年兒科主治醫師備考資料(先天性膽道閉鎖的原因)


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關于先天性膽道閉鎖的原因有諸多學說,如先天性發育不良學說、血運障礙學說、病毒學說炎癥學說、胰膽管連接畸形學說、膽汁酸代謝異常學說免疫學說等等。
近年發現導致先天性膽道閉鎖的原因有以下幾點:
1、第一次排出的胎糞常是正常色澤,提示早期的膽道是通暢的。個別先天性膽道閉鎖的病例在出現灰白色糞便之前,大便的正常顏色可以持續2個月或更長時間,肝門區域的肝內膽管亦是開放的。以上現象提示,管腔閉塞過程是在出生之后發生和進展的。
2、特發性新生兒膽汁郁積的組織學特征具有多核巨細胞性變,有的先天性膽道閉鎖病例曾作多次肝臟活組織檢查,先為新生兒肝炎,后發展為膽道閉鎖,尤其在早期(2~3個月前)作活檢者。
3、從肝外膽道閉鎖病例所取得的殘存膽管組織作病理檢查,往往發現有炎性病變,此概念是新生兒肝炎與膽道閉鎖屬于同一范疇,是一種新生兒梗阻性膽道疾病,可能與遺傳、環境和其他因素有關。因而,先天性膽道閉鎖與新生兒肝炎兩者的鑒別非常困難,且可以同時存在或者先為肝巨細胞性變而發展為膽道閉鎖。原發病變最可能是乙型肝炎,它的抗原可在血液中持續存在數年之久。因此母親可為慢性攜帶者,可經胎盤傳給胎兒,或胎兒吸入母血而傳染在病毒感染之后,肝臟發生巨細胞性變,膽管上皮損壞導致管腔閉塞,炎癥也可產生膽管周圍纖維性變和進行性膽道閉鎖。
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