2020年兒科主治醫師備考資料(風濕熱的病因及臨床表現)


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一、風濕熱的病因
風濕熱的發病與A組溶血性鏈球菌感染有關的觀點已被普遍接受。鏈球菌菌體的莢膜是由透明質酸組成,與人體滑膜和關節液的透明質酸蛋白之間存在共同抗原性,可抵抗白細胞的吞噬而起到保護作用。A組鏈球菌的蛋白質抗原與人體心瓣膜和腦等組織存在交叉抗原性,可引起交叉免疫反應。這一交叉反應在風濕熱瓣膜病變的發病機制中非常重要。鏈球菌可產生多種細胞外毒素,在其致病性中也起重要作用。
另外,風濕熱的發病存在遺傳易感性。同一家族成員發病率較無風濕熱的家庭為高,單卵雙胎同時患風濕熱者較雙卵雙胎者為高。
二、風濕熱的臨床表現
風濕熱缺乏典型的和特異的臨床表現,癥狀輕重不一。
1.關節炎
多關節炎是常見的初發癥狀,發生率達75%以上,急性發作時受累關節出現紅、腫、灼熱、疼痛和活動受限。典型的關節炎特點為:
①游走性,可在十分短暫的數小時或數天內,從一個關節遷移到另一個關節;
②常為多發性,常表現為兩個以上的關節同時受累;
③多侵犯大關節,如膝、踝、肘、腕和肩關節等;
④關節疼痛與天氣變化關系密切,在潮濕或寒冷時加重,隨著環境的改善癥狀可自然緩解;
⑤水楊酸制劑有顯效,用藥24~48小時后癥狀可明顯緩解,但即使不治療,關節炎也很少持續4周以上;
⑥關節炎隨風濕活動消失而消失,關節功能恢復,不遺留強直或畸形。
2.心臟炎
心臟炎在兒童病例為風濕熱最重要的表現,占40%~80%,可表現為心肌炎、心內膜炎、心包炎或全心炎,其中多以心肌和心內膜同時受累,單純心肌炎或心包炎較少見。
3.環形紅斑
過去發生率為10%~20%,現發生率較少,為2.4%,一般在風濕熱的后期出現,常分布于軀干和四肢近端,如大腿內側,呈淡紅色邊緣輕度隆起的環形或半環形紅暈,環由小變大,中心膚色正常,皮疹可融合為不規則形,不痛不癢,常于數小時或1~2天迅速消失,但消退后又可原位再現,皮疹時隱時現,經歷數月。
4.皮下結節
較少見,2%~10%不等。為1.5cm~2.0cm的硬性無痛性結節,可孤立存在或幾個聚在一起,多在關節的伸面骨質隆起部位,與皮膚無粘連,表面無紅腫,常伴有嚴重的心肌炎。
5.Sydenham舞蹈病
Sydenham舞蹈病是由于錐體外系受累所致,為風濕熱的后期表現,一般發生在A組溶血性鏈球菌感染后2個月或以上。多見于女性患者,兒童多于成人。表現為面部肌肉和四肢不自主的動作和情緒不穩定,出現擠眉、伸舌、眨眼、搖頭、轉頸;肢體伸直和屈曲、內收和外展、旋前和旋后等無節律的交替動作。激動或興奮時加重,睡眠時消失。
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