1、小兒骨髓外造血時，末梢血中可出現

A、幼稚中性粒細胞

B、巨大血小板

C、幼稚嗜酸性粒細胞

D、幼稚單核細胞

E、幼稚淋巴細胞

2、胚胎期8個月時，體內最主要的造血器官是

A、胸腺

B、卵黃囊

C、骨髓

D、肝脾臟

E、肝臟

3、胚胎期造血首先出現在

A、淋巴結

B、骨髓

C、肝臟

D、卵黃囊

E、胸腺

4、朗格漢斯細胞組織細胞增生癥的主要治療措施是

A、支持治療為主

B、局部注射治療為主

C、放療

D、手術治療

E、化療為主的聯合治療

5、下列有關朗格漢斯細胞組織細胞增生癥的X線檢查描述正確的是

A、脊椎多表現為脊突破壞

B、不會累及骨盆骨或頜骨

C、胸片典型改變為肺野透亮度增加呈網狀或網點狀陰影

D、骨骼病變為溶骨性鑿穿樣損害

E、病變部位骨骼呈增生性改變

6、下列有關朗格漢斯細胞組織細胞增生癥的描述正確的是

A、病變器官主要出現細胞增生性改變

B、增生的朗格漢斯細胞是最具特征性的病理改變

C、病灶均為多發性

D、EGB不僅發生于骨骼，也可累及軟組織

E、同一病變器官不會同時出現增生、纖維化、或壞死等不同階段的病灶

7、下列有關朗格漢斯細胞組織細胞增生癥勒-雪病的描述正確的是

A、勒-雪病常無肝脾淋巴結腫大

B、勒-雪病常有內分泌紊亂-尿崩

C、勒-雪病多在2歲后發病

D、勒-雪病常有特殊皮疹出現

E、勒-雪病常以骨骼損害為主

8、典型韓-薛-柯病的主要臨床特征是

A、突眼、發熱、肝脾腫大

B、出血、尿崩、肝脾腫大

C、骨質缺損、發熱、貧血

D、骨質缺損、突眼、尿崩

E、貧血、突眼、尿崩

9、組織細胞壞死性淋巴結炎的主要治療是

A、激素

B、無特殊治療

C、抗生素

D、抗病毒

E、化療

10、確診組織細胞壞死性淋巴結炎的診斷手段是

A、X線胸片

B、淋巴結活檢

C、腹部CT

D、骨髓檢查

E、臨床表現

正確答案及答案解析

第1題

【正確答案】 A

【答案解析】在正常情況下，骨髓外造血極少。出生后，尤其在嬰兒期，當發生感染性貧血或溶血性貧血等需要增加造血時，肝可適應需要恢復到胎兒時期的造血狀態而出現肝大，同時可出現脾和淋巴結的腫大，外周血中可出現有核紅細胞或（和）幼稚中性粒細胞。這是小兒造血器官的一種特殊反應，稱為“骨髓外造血”，感染及貧血矯正后即恢復正常。

第2題

【正確答案】 C

【答案解析】胚胎第6周時骨髓腔發育已初具規模，但其造血功能在第4個月才開始，第6個月后才漸趨穩定，并成為造血的主要器官

第3題

【正確答案】 D

【答案解析】胚胎期造血先后在卵黃囊、肝和骨髓形成三個不同的造血期。

第4題

【正確答案】 E

【答案解析】朗格漢斯細胞組織細胞增生癥的主要治療措施是化療為主的聯合治療。

第5題

【正確答案】 D

【答案解析】X線檢查對診斷很有幫助，不少病例系由X線檢查最先發現。

1.胸部典型改變為肺野透亮度減低呈毛玻璃狀，兩肺彌散的網狀或網點狀陰影，或在網點狀基礎上有局限或彌散的顆粒陰影，須與粟粒性結核鑒別。嚴重者可見彌散性小囊腫、肺氣腫、氣胸、縱隔氣腫或皮下氣腫等。嬰幼兒常見胸腺腫大。

2.骨骼病變部位呈蟲蝕樣改變至巨大缺損，為溶骨性鑿穿樣損害，形狀不規則，呈圓或橢圓形：脊椎多表現為椎體破壞，偶見椎旁膿腫。下頜骨浸潤時牙槽硬板及支持骨破壞，出現漂浮齒征象。

第6題

【正確答案】 B

【答案解析】朗格漢斯細胞組織細胞增生癥病灶可為單一性，亦可多發性。EGB僅限于骨；LS和HSC可同時侵犯多個器官，其中以肺、肝、淋巴結、骨骼、皮膚、垂體等處病變最為顯著。病變部位原有組織結構因出血、壞死而遭到破壞，同一病變器官同時出現增生、纖維化或壞死等不同階段的病灶。顯微鏡下除組織細胞外，還可見到嗜酸細胞、巨噬細胞、淋巴細胞、多核巨細胞和充脂性組織細胞（即泡沫細胞）等，但不見分化極差的惡性組織細胞;最具特征性的是可見增生的朗格漢斯細胞(LC)。

第7題

【正確答案】 D

【答案解析】勒-雪病多在嬰兒期發病，起病急，病情重，病變廣泛，以軟組織器官損害為主，可侵犯全身多個系統器官；以發熱、皮瘆、肝脾淋巴結腫大為主要特征。

1.發熱熱型不規則，高熱與中毒癥狀不一致。

2.皮疹出現較早，多分布于軀干、頭皮發際部；為紅色或棕黃色斑丘瘆，繼而呈出血性，亦可呈濕瘆樣、脂溢性皮疹，以后結痂，脫痂后留有白斑或色素沉著。各期皮疹可同時存在，常成批發生。

3.肝、脾和淋巴結腫大肝、脾呈中、重度腫大，脾大較為明顯；常有肝功能異常和黃疸；多有淋巴結腫大。

4.呼吸道癥狀常有咳嗽、氣促、青紫，但肺部體征不明顯。可合并肺大泡或自發性氣胸等。可有喘憋癥狀，甚至導致呼吸衰竭而死亡。

5.其他中耳炎、貧血、腹瀉、營養不良等。

第8題

【正確答案】 D

【答案解析】韓-薛-柯病多見于2～4歲，5歲后減少。起病緩慢，骨和軟組織器官均可損害。以骨質缺損、突眼和尿崩為主要特征。

1.骨質缺損最早、最常見為顱骨缺損，還可見下頜骨破壞，牙齒松動、脫落，齒槽膿腫等，骨盆、脊椎、肋骨、肩胛骨和乳突等亦常受累。

2.突眼由于眶骨破壞而表現為眼球凸出和眼瞼下垂，多為單側。

3.尿崩為垂體和下丘腦組織受浸潤所致，個別患兒可見蝶鞍破環。

4.其他可有孤立、稀疏的黃色丘疹，呈黃色瘤狀；久病者可導致發育遲緩。

第9題

【正確答案】 A

【答案解析】糖皮質激素是治療組織細胞壞死性淋巴結炎最常用方法，主張早期應用，療程尚無一致意見。

第10題

【正確答案】 B

【答案解析】淋巴結活檢是診斷本病的重要依據。

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