1、常發生于過敏性紫癜、并需要外科處理的并發癥是

A、皮膚大面積壞死

B、關節腔積血

C、自發性高壓氣胸

D、腸套疊

E、泌尿道阻塞

2、血清IgA明顯增高的疾病是

A、過敏性紫癜

B、幼年型類風濕關節炎

C、川崎病

D、高IgM血癥

E、原發性血小板減少性紫癜

3、吞噬細胞和中性粒細胞缺陷病占整個原發性免疫缺陷病的

A、10%

B、5%

C、20%

D、18%

E、15%

4、在原發性免疫缺陷病中，存在不同程度免疫球蛋白/抗體缺陷的大致比例是

A、30%

B、10%

C、80%

D、60%

E、50%

5、疑診原發性免疫缺陷病時，處理正確的是

A、盡早免疫重建

B、進行親屬篩查，發現其他患者或攜帶者

C、立即使用抗生素預防感染

D、應及時應用靜脈注射免疫球蛋白

E、選擇合適的免疫學和分子診斷手段以確診

6、以抗體缺陷為主的原發免疫缺陷病不包括的是

A、IgG亞類缺陷病

B、普通變異型免疫缺陷病

C、X連鎖高IgM血癥

D、X連鎖無丙種球蛋白血癥

E、選擇性IgA缺陷病

7、根據抗體產生的原理，以下正確的是

A、血清學檢測是落后的診斷手段，準確率低，應該淘汰

B、IgG是低親和力抗體，基于IgG的抗原-抗體反應可靠性低

C、IgM抗體陽性可確診相應病原的現癥感染

D、IgG抗體陽性可確診既往相應病原感染

E、IgM抗體陽性+急性期、恢復期雙份血清IgG抗體滴度四倍增高可確診相應病原體感染

8、原發性免疫缺陷病最為顯著的臨床特征是

A、家族集聚發病

B、腫瘤發生幾率增高

C、反復、慢性感染

D、生長發育延遲

E、自身免疫傾向

9、主要用四唑氮藍染料試驗診斷的疾病是

A、補體缺陷

B、固有免疫缺陷

C、以抗體缺陷為主的免疫缺陷病

D、嚴重聯合免疫缺陷病

E、吞噬細胞功能缺陷

10、原發性免疫缺陷病患兒最易發生感染的部位是

A、中樞神經系統

B、皮膚

C、消化道

D、呼吸道

E、泌尿道

正確答案及答案解析

第1題

【正確答案】 D

【答案解析】發生腸套疊時需要外科處理。

第2題

【正確答案】 A

【答案解析】過敏性紫癜患者血清IgA明顯增高。

第3題

【正確答案】 D

【答案解析】噬細胞和中性粒細胞缺陷病占整個原發性免疫缺陷病的18%。

第4題

【正確答案】 C

【答案解析】以免疫球蛋白/抗體缺陷為主者占整個原發性免疫缺陷病的50%，T細胞缺陷20%，聯合免疫缺陷病(T細胞和B細胞均缺陷)10%。由于T細胞功能異常，不能輔助B細胞分泌免疫球蛋白，故有80%的患兒存在不同程度免疫球蛋白抗體缺陷。

第5題

【正確答案】 E

【答案解析】原發性免疫缺陷病的確診有賴于分子診斷和特異的免疫功能試驗，其他處理均應診斷后進行。

第6題

【正確答案】 C

【答案解析】X連鎖高lgM血癥為聯合免疫的缺陷。

第7題

【正確答案】 E

【答案解析】對病毒感染疾病免疫學診斷，可靠的血清學診斷是IgM抗體陽性+急性期、恢復期雙份血清IgG抗體滴度四倍增高可確診相應病原體感染。

第8題

【正確答案】 C

【答案解析】原發性免疫缺陷病的臨床表現由于病因不同而極為復雜，但其共同的表現卻非常一致，即反復感染、易患腫瘤和自身免疫性疾病。

第9題

【正確答案】 E

【答案解析】四唑氮藍試驗可作為CGD的篩查實驗，也可用作篩査女性X-連鎖EGA攜帶者。患者化學發光試驗陰性，女性攜帶者僅產生中等量的化學發光物。此外，采用流式細胞儀通過超氧離子的產生以測定氧化酶的活性，可用于CGD的診斷。慢性肉芽腫病(CGD)為一種少見的原發性吞噬細胞功能缺陷病。

第10題

【正確答案】 D

【答案解析】免疫缺陷最常見的表現是感染，表現為反復、嚴重、持久的感染；不常見和致病力低下的細菌常為致病原。以呼吸道最常見，如復發性或慢性中耳炎、鼻竇炎、結合膜炎、支氣管炎或肺炎。其次為胃腸道，如慢性腹瀉和吸收不良、鵝口瘡、牙周炎。感染雖然是原發性免疫缺陷病的最主要臨床表現，但一些非免疫性因素也可能造成感染易感性，如呼吸道或泌尿道畸形或阻塞、入侵性導管等。在考慮原發性免疫缺陷病時，應排除這些因素。

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