2016初級檢驗技士考試考點：溶血性貧血的分類

更新時間：2015-05-27 10:09:06 來源：|0

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摘要 2016衛生職稱初級檢驗技士考試輔導精華資料環球網校醫學網小編搜集整理如下，希望對考友們有所幫助。

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　　2016衛生職稱初級檢驗技士考試輔導精華資料環球網校醫學考試網小編搜集整理如下，希望對考友們有所幫助。

　　1、紅細胞內在缺陷所致的溶血性貧血除少數外，內在缺陷是遺傳性的。用Asby/技術，正常的紅細胞輸給病人，紅細胞生存期正常，而病人的紅細胞輸給正常人，其紅細胞生存期縮短。內在缺陷，溶血部位常在血管外。

　　(1)紅細胞膜的缺陷紅細胞膜結構的缺陷可造成膜的可滲透性、硬度異常，或不穩定和容易破碎。在大多數病例中，缺陷在于一種或一種以上骨架蛋白，紅細胞形態也異常。這些遺傳性膜的疾病，包括遺傳性球形細胞增多癥，遺傳性橢圓形細胞增多癥。陣發性睡眠性血紅蛋白尿，其紅細胞膜對補體異常敏感，但其膜的缺陷是一種獲得性的異常。

　　(2)血紅蛋白結構或生成缺陷血紅蛋白結構異常，使血紅蛋白成為不溶性或不穩定，導致紅細胞僵硬，最后溶血。如鐮形細胞性貧血或不穩定血紅蛋白病。地中海貧血時，過多的珠蛋白鏈沉淀，使紅細胞變硬，破壞而發生溶血性貧血。

　　(3)紅細胞酶的缺陷為維持血紅蛋白和膜的巰基(硫氫基)處于還原狀態或維持足夠水平的ATP以進行陽離子交換的紅細胞酶的缺乏，可導致溶血性貧血，酶的疾病可分為2類：①紅細胞無氧糖酵解中酶的缺乏(如丙酮酸激酶)，②紅細胞磷酸已糖旁路中酶的缺乏(如葡萄糖6磷酸脫氫酶)。

　　2、紅細胞外在缺陷所致的溶血性貧血外部的缺陷，通常是獲得性的，紅細胞可受到化學的、機械的或物理因素、生物及免疫學因素的損傷而發生溶血。溶血可在血管內，也可在血管外。

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