2014年內科主治醫師考試輔導：血栓性血小板減少性紫癜病因及分類

更新時間：2014-03-24 10:30:19 來源：|0

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摘要 2014年內科主治醫師考試輔導之血栓性血小板減少性紫癜病因及分類，環球網校醫學網搜集整理相關考試輔導資料供考生們參考，希望對大家有所幫助。

　　2014年內科主治醫師考試輔導之血栓性血小板減少性紫癜病因及分類，環球網校醫學考試網搜集整理相關考試輔導資料供考生們參考，希望對大家有所幫助。

　　1、遺傳性TTP 是一種在新生兒和兒童極其罕見(其發生率約為百萬分之一)的常常但非僅僅與常染色體隱性遺傳相關的疾病，由9號染色體q34編碼的金屬蛋白酶 ADAMTSl3基因的缺陷(突變或缺失)導致其合成或分泌異常，致使其活性嚴重缺乏，一般低于正常活性的5%～lO%，無法降解高黏附性的超大分子量 vWF，從而引起血小板性微血管血栓的形成而發病。

　　2、獲得性TTP可根據誘發因素是否明確分為原發性(特發性)TTP和繼發性TTP。獲得性TTP患者中有很大一部分，尤其是特發性TTP，可以檢測到抗ADAMTSl3自身抗體的存在。這種自身抗體中和或抑制了AMADTSl3的活性，同樣有ADAMTSl3活性的降低，從而導致發病。

　　1) 原發性(特發性)TTP：原發性TTP發病率為33～57%，90%的原發性TTP患者發病時可以檢測到抗ADAMTSl3自身抗體

　　2) 繼發性TTP：繼發性TTP發病率約為43～66%，可繼發于感染、藥物、自身免疫性疾病、腫瘤、骨髓移植和妊娠等多種疾病和病理生理過程。國外有報道在部分繼發性TTP患者體內也能檢測到ADAMTSl3自身抗體，如部分藥物(噻氯匹啶、氯吡格雷等)相關性TTP、妊娠相關性TTP、胰腺炎誘發的 TTP、SLE相關性TTP、移植相關性TTP等患者體內均發現有自身抗體，但部分繼發性TTP患者體內確實沒有檢測到抗ADAMTSl3自身抗體。

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