2014內科主治醫師考試輔導:原發骨髓纖維化癥狀


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原發骨髓纖維化的患者有四分之一可以沒有癥狀,因體檢發現脾大或血細胞計數異常而就診。如出現癥狀一般與貧血、脾大、高代謝狀態、髓外造血、出血、骨骼變化、門靜脈高壓和相關免疫異常[8]。
貧血可以是無效造血、紅細胞發育不良和脾功能亢進的結果。貧血可以導致易疲勞、虛弱、呼吸困難和心悸。
脾臟腫大可以導致早飽、左上腹不適。脾梗死、脾周圍炎或包膜下血腫可以造成嚴重的左上腹或左肩疼痛。偶爾,患者可以出現結腸壓力相關的腹瀉。
高代謝狀態可以造成體重減輕、盜汗、低熱??梢猿霈F痛風和尿酸腎結石。
原發骨髓纖維化患者四分之一都可以出現出血癥狀。嚴重程度各異,從皮膚瘀點到威脅生命的消化道大出血都有發生。血小板功能障礙、獲得性V因子缺乏癥、血小板減少癥、彌散性血管內凝血(DIC)、食管靜脈曲張、消化性潰瘍等都是導致出血的可能原因。
髓外造血引起的癥狀根據受累器官不同而不同,包括:消化道出血、脊髓壓迫、癲癇發作、血尿、腹水、心包積液、胸腔積液、咯血、呼吸衰竭等。
門靜脈高壓癥可能會顯著增加脾門靜脈血流,降低肝血管的順應性??梢园l生腹水、食道胃底靜脈曲張、消化道出血和肝性腦病。肝門靜脈血栓形成也是可以出現的并發癥。
原發骨髓纖維化的患者也可以出現骨質硬化,有可能會引發嚴重的關節和骨骼疼痛。
半數原發骨髓纖維化的患者存在體液免疫異常??梢詸z測到許多自身抗體和循環免疫復合物,有淀粉樣變的報道。由于免疫缺陷容易發生感染,最常見的感染部位是肺。
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