2014年內科主治醫師考試輔導之周期性癱瘓臨床表現，環球網校醫學考試網搜集整理相關考試復習資料供考生們參考，希望對大家有所幫助!

　　周期性麻痹也稱為周期性癱瘓，是指反復發作性的骨骼肌弛緩性癱瘓為主要表現的一組肌病。按發作時血清鉀含量的變化可分為低鉀型、正鉀型和高鉀型三種。按病因可分為原發性和繼發性兩類。原發性系指發病機制尚不明了和具有遺傳性者;繼發性則是繼發于其他疾病引起的血鉀改變而致病者。周期性麻痹通常是指前者而言。

　　臨床表現

　　1.低血鉀型周期性癱瘓

　　任何年齡均可發病，以青壯年(20～40歲)發病居多，男多于女，隨年齡增長而發病次數減少。飽餐(尤其是碳水化合物進食過多)、酗酒、劇烈運動、過勞、寒冷或情緒緊張等均可誘發。

　　多在夜間或清晨醒來時發病，表現為四肢弛緩性癱瘓，程度可輕可重，肌無力常由雙下肢開始，后延及雙上肢，兩側對稱，近端較重;肌張力減低，腱反射減弱或消失。患者神志清楚，構音正常，頭面部肌肉很少受累，尿便功能正常，但嚴重病例，可累及膈肌、呼吸肌、心肌等，甚至可造成死亡。

　　發作一般持續6～24小時，或1～2天，個別病例可持續一周。最晚癱瘓的肌肉往往先恢復。發作間期一切正常;發作頻率不等，可數周或數月1次，個別病例發作頻繁，甚至每天均有發作，也有數年1次或終生僅發作1次者。40歲以后發病逐漸減少，直至停發。若并發于腎上腺腫瘤和甲狀腺機能亢進者，則發作常較頻繁。發作后可有持續數天的受累肌肉疼痛及強直。頻繁發作者可有下肢近端持久性肌無力和局限性肌萎縮。

　　發作時血清鉀一般降到3.5毫摩爾/升以下，尿鉀也減少，血鈉可升高。心電圖可呈低血鉀改變，如出現U波、QT間期延長、S-T段下降等。肌電圖顯示電位幅度降低或消失，嚴重者電刺激無反應。

　　2.高血鉀型周期性癱瘓

　　較少見，有遺傳史，童年起病，常因寒冷或服鉀鹽誘發，白天發病。發作期鉀離子自肌肉進入血漿，因而血鉀升高，可達5～7mgEq/L。也以下肢近端較重，持續時間較短，不足一小時，一日多次或一年一次。部分病員發作時可有強直體征，累及顏面和手部，因而面部"強直"，眼半合，手肌僵硬，手指屈曲和外展。進食、一般活動、靜注鈣劑、胰島素或腎上腺素均可終止發作。事先給予能增加鉀排泄的醋氮酰胺及雙氫克尿塞等利尿劑可預防發作。

　　發作時心電圖改變，初是T波增高，QT間期延長，以后逐漸出現R波降低，S波增深，ST段下降，P-R間期及QRS時間延長。

　　對診斷有困難者，可作誘發試驗：口服氯化鉀常可誘發或使原有癱瘓癥狀加重。這是因為高鉀型周期性癱瘓，對外源性鉀的攝入比本身血清鉀含量變化更為敏感。

　　3.正常血鉀型周期性癱瘓

　　很少見，發作前常有極度嗜鹽，煩渴等表現。其癥狀表現類似低血鉀周期性癱瘓，但持續時間大都在10天以上;又類似高血鉀型周期性癱瘓，給予鉀鹽可誘發。但與二者不同之處為發作期間血鉀濃度正常，以及給予氯化鈉可使肌無力減輕，若減少食鹽量可誘致臨床發作。

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