腦靜脈和靜脈竇血栓形成

　　【概述】

　　腦靜脈和靜脈竇血栓形成(thrombosis of the cerebral veins and sinuses，TCVS)和腦動脈卒中不同，多見于年輕人，臨床表現和疾病過程變化很大，其發病機制、診斷手段和治療也與動脈血栓形成不同。

　　【臨床表現】

　　(一)臨床癥狀

　　l.頭痛頭痛是靜脈竇血栓形成最常見的癥狀，但頭痛又是最無特征性的癥狀。成人的發生率在90%以上。頭痛一般是逐漸加重，數天內到達頂峰;也可突然發病，歷時幾秒鐘，貌似蛛網膜下腔出血。

　　2.腦病變和神經系統體征見于1/2的患者。特征的體征是輕偏癱和失語，幾天內出現對側半球癥狀和體征，這是因上矢狀竇血栓形成造成的兩側皮質病變所致。

　　3.癲癇發作見于約40%的患者，明顯高于動脈卒中患者。50%的癲癇發作形式為局限性發作，也出現全身性發作到危及生命的癲癇持續狀態。

　　4.丘腦病變癥狀 深部靜脈系統血栓形成，如直竇和其分支血栓形成，將造成中央定位的、多為雙側的丘腦病變，從而出現精神行為障礙，諸如譫妄、遺忘和緘默，這些癥狀可以是直竇血栓形成的唯一表現。

　　5.神志障礙和腦疝大的單側梗死或出血壓迫間腦和腦干，若處理不及時，患者可出現昏迷或死于腦疝?；杳缘钠渌蜻€有丘腦病變和全身性癲癇發作。

　　6.感染癥狀感染性海綿竇血栓形成的臨床特征為頭痛、發熱、眶周水腫、眼球突出、球結膜血管充血和水腫，以及由于累及動眼神經、展神經和滑車神經麻痹導致的眼球運動障礙。

　　7.顱內壓增高單純的顱內壓增高只有頭痛，無其他神經系統癥狀，但可出現復視。雙側展神經受累，無定位價值。視乳頭水腫嚴重時可出現短暫性視力障礙。

　　(二)病理機制

　　為了解TCVS的癥狀和體征，必須了解和區別兩個不同的但同時發生的機制：

　　1.大腦靜脈血栓形成造成靜脈梗阻而導致的腦局部損害。

　　2.主要靜脈竇血栓形成造成顱內壓增高。

　　(三)TCVS的發生率

　　最常見的為橫竇(86%)和上矢狀竇(62%)，但多數患者的血栓形成發生在一個以上靜脈竇。

　　(四)原因和危險因素

　　1.遺傳性血栓形成前(prothrombotic)狀態

　　(1)抗凝血酶缺乏。

　　(2)蛋白C和蛋白S缺乏。

　　(3)V因子Leiden突變。

　　(4)凝血酶原突變(于20210位G替換A)。

　　(5)遺傳性同型半胱氨酸血癥(homocysteinemia)：是由于甲基四氫葉酸降解酶(methylenetrahydro―folate reductase)基因突變所致。

　　2.獲得性血栓形成前狀態

　　(1)腎病綜合征。

　　(2)抗磷脂抗體。

　　(3)同型半胱氨酸血癥。

　　(4)妊娠。

　　(5)產褥期。

　　3.感染

　　(1)中耳炎，乳突炎，鼻竇炎。

　　(2)腦膜炎。

　　(3)系統感染性疾病。

　　4.炎性疾病

　　(1)系統性紅斑狼瘡。

　　(2)Wegener肉芽腫。

　　(3)結節病(sarcoidosis)。

　　(4)炎性腸病(inflammatory bowel disease)。

　　(5)Behcet病。

　　5.血液疾病

　　(1)紅細胞增多癥：原發性和繼發性。

　　(2)血小板增多癥。

　　(3)血液惡性病(blood dyscrasias)：如白血病、凝血病(coagulopa―thies)。

　　(4)貧血：包括陣發性夜間血紅蛋白尿癥(paroxysmal nocturnal hemo―globinuria)。

　　6.藥物

　　(1)避孕藥。

　　(2)門冬酰胺酶(asparaginase)。

　　7.機械性原因

　　(1)頭顱外傷。

　　(2)顱內靜脈竇和頸靜脈插管。

　　(3)神經外科手術。

　　(4)顱內腫瘤局部侵犯，如腦膜瘤。

　　(5)腰椎穿刺。

　　8.其他

　　(1)脫水，特別是兒童。

　　(2)癌瘤和副腫瘤綜合征。

　　(3)繼發于AVM和AVF的高血流血管病變。

　　【診斷要點】

　　(一)診斷

　　高度變異，對以下情況應提高警惕：

　　1.青年人和中年人，最近發生的原因不清的頭痛。

　　2.青年人和中年人，在無任何血管危險因素的情況下出現卒中樣癥狀。

　　3.顱內壓增高的患者。

　　4.CT發現出血性梗死，特別是梗死是多發的，而不局限于動脈血管分布領域。

　　(二)影像學檢查

　　1.最敏感的檢查技術是MRI和核磁靜脈圖(Hmgnetic resorlanee venogra―phy，MRV)。

　　2.MRI表現 于T1wI和T2wI，血栓形成的靜脈竇表現為高信號，信號的特征因血栓的年齡而有不同，在血栓形成后頭5天和1個月之后，T1WI表現為等信號。

　　3.MRI表現有靜脈竇的異常信號，同時于MRV發現有相應的血流缺失可確診為血栓形成，在這方面需放射科和臨床醫生合作，結合臨床和積累經驗以避免診斷和技術上的失誤。

　　4.若MRI不能立即檢查，應行CT檢查，CT檢查可排除急性腦疾病，如動脈瘤破裂所致的蛛網膜下腔出血、腦出血、腦梗死、腫瘤等;也能顯示靜脈造成的梗死和出血，但CT可完全正常。

　　5.高分辨度CT可顯示靜脈竇內的血栓形成影像，甚或可顯示皮質靜脈第一章腦血管疾病 19

　　內的血栓形成(繩索征，cord sign)。

　　6.CT靜脈圖(CT venography，CTV) 能顯示腦靜脈系統的影像。

　　7.腦血管造影若。MRI和CTV仍不能肯定診斷，應行腦血管造影。腦血管造影能詳細顯示腦靜脈的情況，因此在某些罕見的病例，如孤立的皮質靜脈血栓形成，無靜脈竇血栓形成時也能診斷。動脈造影也可顯示擴展和彎曲的靜脈影像(螺絲錐)，是靜脈竇血栓形成下游的影像學表現。但解釋動脈造影結果很困難，因為解剖變異很大，如橫竇常有單側發育不良或缺如。

　　【治療方案及原則】

　　(一)一般處理

　　1.大靜脈竇血栓形成和急性顱內壓增高是危險的，患者可于幾小時內死于腦疝。意識障礙和腦出血是預后不良的指征。

　　2.急性期處理是對癥治療和穩定患者的狀況，特別是預防腦疝的發生。

　　3.積極查找病原和危險因素，予以相應的處理，特別是有無感染疾病，應同時予以積極處理。

　　(二)抗凝治療

　　抗凝治療的目的是阻止血栓形成的繼續發展，以及預防肺栓塞。但抗凝治療有可能使靜脈梗死，變為出血性梗死，約40%的靜脈竇栓塞患者在抗凝治療前有出血性梗死。使用時應斟酌利弊，在嚴密觀察的情況下使用。肝素比低分子肝素的出血危險性更大。

　　(三)溶栓治療

　　血管內溶栓治療(endovasctllar thrombolysis)是企圖將溶栓酶(常用的為尿激酶)直接注入到靜脈竇以溶解血栓，有時和機械性血栓抽吸合并進行。但療效尚有待證實。目前此類療法只能限于在有條件和有經驗的醫療中心進行，且應限于病情嚴重和預后不良的患者。

　　(四)皮質激素

　　急性期使用皮質激素能否改善預后不能肯定。

　　(五)積極處理顱內壓增高

　　1.急性顱內壓增高要求給予甘露醇、甘油果糖和乙酰唑胺等利尿劑以降低顱內壓，手術清除出血性梗死，或降壓性偏側顱骨切除術(decompressivehemicran：iectomy)。

　　2.慢性顱內壓增高對只表現為慢性顱內壓增高的患者，首先應除外顱內占位病變，并需確定靜脈竇栓塞為其原因;另外無大的梗死或出血時，可進行反復腰椎穿刺治療。其目的是降低顱內壓，緩解頭痛，減輕視乳頭水腫，保護視力。

　　口服乙酰唑胺(acetazolamide)500～1 000mg/d，一般患者對該藥耐受良好，可連續服用數周至數月。若反復腰椎穿刺和口服乙酰唑胺在2周內不能控制顱內壓增高，則應外科行腦脊液引流術，常為腰腹膜短路術。若視力和視野惡化，則應考慮視神經鞘開窗術(fenestration of the optic_nerve sheet)，這兩種手術皆伴有合并癥，各自的長期療效也有待證實。