結節病

　　【臨床表現】

　　部分患者無癥狀。常見主訴為疲乏、無力、體重減輕、食欲減退、低熱、多汗。呼吸道癥狀一般較輕，可有呼吸困難、干咳、胸痛，咳血少見。其他包括重要臟器的臨床表現：眼結節病可突發眼痛、羞光流淚、視物模糊。心臟可累及傳導系統引起心律失常，尤其是房室傳導阻滯、室性心律失常。腦結節病可導致癲癇發作，甚至猝死。

　　【體格檢查】

　　杵狀指罕見，可有肺部羅音。周圍淋巴結腫大，多發于頸、腋下、腹股溝等處，常為孤立性偶為多發，可活動，較韌，無痛。結節性紅斑常見，心臟受累可出現心律失常、傳導阻滯、還可有乳頭肌功能失調、心肌病，心包炎和心功能衰竭等表現。眼部表現以虹膜睫狀體炎多見，結節病可侵犯神經系統的任何～部分而出現相應病變。腎臟受累后出現間質性腎炎，肝功能異常，少數病人出現肝脾腫大。可有腮腺腫大及骨骼關節炎表現。

　　【輔助檢查】

　　(一)周圍血淋巴細胞計數減少，嗜酸性細胞可增多，全血細胞減少及溶血性貧血罕見，血沉多增快。

　　(二)血漿蛋白電泳球蛋白增高，以γ-球蛋白增高尤為明顯，轉氨酶增高，堿性磷酸酶增高。血鈣及尿鈣增加。

　　(三)結核菌素試驗通常為陰性或弱陽性。

　　(四)影像學檢查十分重要，胸部X線片的典型表現為雙肺門及縱隔對稱性淋巴結腫大，可伴有肺內網格狀、結節狀或片狀陰影，根據胸片對胸內結節病進行分期，胸部CT可更清楚地顯示肺門和縱隔的淋巴結腫大以及肺的受累情況。

　　(五)肺功能檢查Ⅱ或Ⅲ期患者肺功能異常者多，特征性變化為限制性通氣功能障礙，可伴有彌散量降低和氧合障礙，有一部分病人同時有氣道阻塞。

　　(六)病理學診斷可進行淺表淋巴結活檢，支氣管粘膜活檢，經纖支鏡肺活檢，經皮肺活檢。開胸肺活檢及縱隔淋巴結活檢，還可考慮進行受累組織如肝，腮腺、皮下結節等部位活檢。

　　【診斷標準】

　　(一)X線胸片示雙側肺門及縱隔對稱性淋巴結腫大，伴有或不伴有肺內網狀、結節狀、片狀陰影，必要時參考肺部CT進行分期。

　　(二)組織活檢證實或符合結節病。

　　(三)Kveim一Siltzbach實驗陽性反應。

　　(四)血清ACE活性升高。

　　(五)5單位結核菌素皮膚試驗為陰性或弱陽性反應。

　　(六)高鈣血癥、鈣尿癥、堿性磷酸酶升高，血漿免疫球蛋白升高，支氣管灌洗液中T淋巴細胞及其亞群的檢查結果可作為診斷結節病的活動性參考。有條件單位可作67Ga放射性核素掃描，以了解病變侵犯的程度和范圍。

　　具有上述(一)、(二)或(一)(三)者可診斷為結節病。第(四)、(五)、(六)條為重要的參考指標，注意綜合判斷，動態觀察。

　　【治療原則】

　　一.基本原則：

　　1. 無活動性結節病不必治療。

　　2. Ⅰ期患者不急于用糖皮質激素。

　　3. 有明顯臟器功能損害者應選用糖皮質激素治療。

　　4. 重要臟器(如腦、心、眼等)結節病要快治。

　　二、糖皮質激素治療

　　強的松30-40mg/d，中樞、心肌結節病可加量至1mg/kg.d，分次口服。傳統主張起始劑量連用2-3個月，癥狀和病變活動性指標控制后每1-2月減量10mg/d，直至20mg/d。其后每1-2月減量5mg/d，最終維持量5-10mg/d，總療程1-2年。

　　三、其他免疫抑制劑：羥氯喹、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤可酌情使用。

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