內科主治醫師復習資料：運動神經元病的診斷和鑒別診斷

　　根據發病緩慢隱襲，逐漸進展加重，具有雙側基本對稱的上或下、或上下運動神經元混合損害癥狀，而無客觀感覺障礙等臨床特征，并排除了有關疾病后，一般診斷并不困難。

　　本病腦脊液的壓力、成分和動力學檢查均屬正常，少數患者蛋白量可有輕度增高。雖有肌萎縮但血清酶學檢查(磷酸肌酸激酶、乳酸脫氫酶等)多為正常。患肌的針電極肌電圖可見纖顫、正尖和束顫等自發電位，運動單位電位的時限寬、波幅高、可見巨大電位，重收縮時運動單位電位的募集明顯減少，作肌電圖時應多選擇幾塊肌肉包括肌萎縮不明顯的肌肉進行檢測，有助于發現臨床下的肌肉病損，少數病人周圍神經運動傳導速度可減慢。有條件時可作脊髓磁共振象檢查，本病可顯示脊髓萎縮。

　　在診斷時應注意與下列疾病鑒別：

　　一、頸椎病

　　為中老年人普遍存在的脊椎退行性變，當引起上肢肌萎縮，伴下肢痙攣性力弱，且無感覺障礙時，與運動神經元病表現相似，有時鑒別甚為困難。便頸椎病病程十分緩慢，再根據頸椎X線片或頸椎CT掃描或脊髓磁共振象上的陽性發現，并與臨床癥狀仔細對比分析，當可作出正確判斷。

　　二、顱頸區畸形

　　顱底凹陷癥等顱頸區畸形，可引起后四對顱神經損害，上肢肌萎縮，下肢痙攣性癱瘓，但多早年起病，病程緩慢，常有頸項短、小腦損害癥狀及感覺障礙，X片有相應陽性發現，可作鑒別。

　　三、脊髓和枕骨大孔附近腫瘤

　　頸髓腫瘤可引起一側或兩側上肢肌萎縮伴痙攣性截癱，后者還有后四對顱神經損害癥狀，但腫瘤有神經根性刺激癥狀和感覺障礙，膀胱排尿功能障礙常見，雙側癥狀往往不對稱，腦脊液蛋白增高，可有椎管梗阻表現，脊髓造影和磁共振象檢查可提供較確切診斷依據。

　　四、脊髓蛛網膜炎

　　頸髓蛛網膜炎也可引起上肢肌萎縮和下肢痙攣性癱瘓，但多呈亞急性起病，病情常有反復，雙側癥狀不對稱，感覺障礙彌散而零亂，腦脊液常有異常。

　　五、繼發于其它疾病的肌萎縮側索硬化癥狀群

　　如某些代謝障礙(低血糖等)、中毒(汞中毒等)，以及惡性腫瘤有時也可引起類似肌萎縮側索硬化癥的臨床表現，此時，須注意查找原發疾病。