內科主治醫師復習資料：皮質醇增多癥

　　皮質醇增多癥(Hypercortisolism)又稱Cushing綜合征，系腎上腺糖皮質激素(以皮質醇為主)分泌過多的癥候群。多見于中、青年人，女性多于男性。

　　病因及發病

　　一、原發性

　　(一)腎上腺皮質腺瘤 約占15%，系功能自主性細胞的增生，不受促腎上腺皮質激素(ACTH)影響。多為單側，以致除腺瘤外的腎上腺皮質呈萎縮狀態。此腺瘤分泌皮質醇不受外源性糖皮質激素的抑制。

　　(二)腎上腺皮質癌 約占2～5%，有分泌功能，不受ACTH影響。

　　二、繼發性

　　(一)垂體瘤或下丘腦-垂體功能紊亂：繼發于下丘腦-垂體病者可引起腎上腺皮質增生，稱增生型皮質醇增多癥，或柯興病，約占70%左右。在此組患者中有垂體前葉大腺瘤(直徑>10mm者)，伴蝶鞍擴大者約占10%.近年經蝶竇的垂體顯微手術的經驗，證實蝶鞍不擴大者80%以上有垂體微腺瘤(直徑<10mm者)存在。相當一部分病人在摘除微腺瘤后治愈，另一部分病人可再復發，說明后者的發病與下丘腦-垂體功能紊亂有關。

　　(二)異位ACTH樣腫瘤：如肺癌(約占50%)，胸腺癌、胰腺癌和前列腺癌等可以分泌類ACTH樣活性物質，病理呈雙側腎上腺皮質增生。由于原發的癌腫分化差，生存期較短，腎上腺皮質激素增多的臨床表現多不典型。

　　(三)醫源性糖皮質激素增多癥：長期大劑量的皮質激素治療。如類風濕關節炎、播散性紅斑狼瘡、支氣管哮喘等可引起類似柯興病的癥狀，均伴有腎上腺皮質萎縮和分泌功能減低，以及血ACTH濃度減低。

　　病理

　　一、皮質增生：雙側腎上腺腺體增大，切面見皮質增厚，呈黃褐色，顯微鏡下可見腎上腺皮質束狀帶增寬，細胞增生、肥大。少數病全有束狀帶和網狀帶同時增生，球狀帶受壓，萎縮，甚至消失。

　　二、皮質腺瘤：腺瘤多呈圓形或橢園形，直徑多為2～5cm之間，包膜完整，有時呈分葉狀。顯微鏡下見腺瘤含透明細胞和顆粒細胞，部分細胞核異型及深染。多數以顆粒細胞為主。

　　三、皮質腺癌：生長快、體積較大，切面常見出血，壞死，有異型腺癌細胞和核分裂，浸潤或穿過包膜。晚期可轉移至淋巴結、肝、肺等處。

　　四、其他：骨質疏松、肌肉和纖維組織萎縮，動脈硬化，左心室肥大，腎小管內可能出現鈣鹽沉著，尿路結石，肝脂肪浸潤等。