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　　慢性腎上腺皮質功能減退癥 Chronic Adrenalcortical Insufficiency

　　當兩側腎上腺絕大部分被破壞，出現種種皮質激素不足的表現，稱腎上腺皮質功能減退癥(Adrenalcortical Insufficiency)。可分原發性及繼發性。原發性慢性腎上腺皮質功能減退癥又稱Addison病，比較少見;繼發性可見下丘腦-垂體功能低下患者，由于CRF或ACTH的分泌不足，以致腎上腺皮質萎縮。

　　病因

　　一、腎上腺結核 只有雙側腎上腺結核，大部分腎上腺組織被破壞才出現臨床癥狀。多伴有肺、骨或其他部位結核灶。在50年代約占慢性腎上腺皮質功能減退的半數，近年隨結核病被控制而逐漸減少。

　　二、自身免疫紊亂 特發性自身免疫反應引起的腎上腺皮質萎縮為目前最多見的原因，血清中經常可以測到抗腎上腺組織抗體。主要侵及束狀帶細胞，抗原主要在微粒體和線粒體內。本病多伴有其他自身免疫紊亂疾病。如多發性內分泌腺體功能不全綜合征(Schmidt綜合征)，可包括如腎上腺皮質功能減退、甲狀腺功能減退、甲狀旁腺功能減退、性腺衰竭、糖尿病、垂體功能減退、胃壁細胞抗體陽性、惡性貧血、甲狀腺功能亢進、結腸瘤、重癥肌無力、孤立性紅細胞再生障礙等。

　　三、其他 惡性腫瘤腎上腺轉移，約占癌腫轉移患者的10%有雙側腎上腺轉移，以肺癌和乳腺癌為多見。也可見于雙側腎上腺切除術后、全身性霉菌感染、腎上腺淀粉樣變等。

　　實驗室及其他檢查

　　一、一般檢查　①血像檢查 有輕度正細胞正色素性貧血，淋巴細胞及嗜酸粒細胞偏高。②血生化檢查，部分病人血清鈉偏低，血清鉀偏高。血糖偏低，約1/3病例低于正常范圍。葡萄糖耐量試驗呈低平曲線或反應性低血糖，③心電圖低電壓和T波低平或倒置，Q～T時間可延長。④X線檢查，可見心影縮小，呈垂直位。

　　二、特殊檢查

　　(一)尿17羥皮質類固醇(17OHCS)和17酮皮質類固醇(17KS)排出量低于正常。其減低程度與腎上腺皮質呈功能平行關系。

　　(二)血漿皮質醇測定，多明顯降低，而且晝夜節律消失。

　　(三)ACTH興奮試驗 此試驗為檢查腎上腺皮質的功能貯備。可發現輕型慢性腎上腺皮質功能減退癥患者及鑒別原發性慢性腎上腺皮質功能減退與繼發性慢性腎上腺皮質功能減退。簡化法：于晨8時采血測定血漿皮質醇基礎濃度，并立即肌肉注射或靜脈注射ACTH25mg(個別病人有對ACTH發生立即型過敏反應的可能，且有致死病例報告，必須注意)，30分鐘和60分鐘后復查血漿皮質醇濃度，正常人注射ACTH后皮質醇濃度升高2.5倍以上，本病則無明顯升高。靜脈滴注法;第1～2天連續2次測定24小時尿17羥皮質類固醇含量作為基礎值，第3～4天或3～7天每天以ACTH25mg加入5%葡萄糖液500ml內緩慢靜脈滴注，持續8小時，在靜脈滴注的最后兩天復測24小時尿17羥皮質類固醇含量，正常人升高1～2倍，本病則無明顯升高，繼發性慢性腎上腺皮質功能減退癥則呈正常反應或稍延遲。

　　三、血漿ACTH基礎值測定 原發性腎上腺皮質功能減退者明顯增高，多超過55pmol/L(250pg/ml)，常介于88～440pmol/L(400-200pg/ml)之間(正常值1.1～11pmol/L即5～50pg/ml)而繼發性腎上腺皮質功能減退者血漿ACTH濃度極低。

　　四、病因檢查　結核性者在腎上腺區X光片中可能看腎上腺內的鈣化灶也可能有其他組織和器官的結核病灶。在自身免疫性腎上腺皮質破壞的患者血清中可能測到腎上腺皮質抗體，病人經常伴有其他自身免疫性疾病及內分泌腺功能低下。轉移性腎上腺癌腫患者，可能發現原發性癌灶。

　　臨床表現

　　一、發病緩慢 可能在多年后才引起注意。偶有部分病例，因感染、外傷、手術等應激而誘發腎上腺危象，才被臨床發現。

　　二、色素沉著 皮膚和粘膜色素沉著，多呈彌漫性，以暴露部，經常摩擦部位和指(趾)甲根部、疤痕、乳暈、外生殖器、肛門周圍、牙齦、口腔粘膜、結膜為明顯。色素沉著的原因為糖皮質激素減少時，對黑色素細胞刺激素(MSH)和促腎上腺皮質激素(ACTH)分泌的反饋抑制減弱所致。部分病人可有片狀色素脫失區。繼發性腎上腺皮質功能減退癥患者的MSH和ACTH水平明顯降低，故均無色素沉著現象。

　　三、乏力 乏力程度與病情輕重程度相平行，輕者僅勞動耐量差，重者臥床不起。系電解質紊亂，脫水，蛋白質和糖代謝紊亂所致。

　　四、胃腸道癥狀 如食欲不振、惡心、嘔吐、上腹、右下腹或無定位腹痛，有時有腹瀉或便秘。多喜高鈉飲食。經常伴有消瘦。消化道癥狀多見于病程久，病情嚴重者。

　　五、心血管癥狀 由于缺鈉，脫水和皮質激素不足，病人多有低血壓(收縮壓及舒張壓均下降)和直立性低血壓。心臟較小，心率減慢，心音低鈍。

　　六、低血糖表現 由于體內胰島素拮抗物質缺乏和胃腸功能紊亂，病人血糖經常偏低，但因病情發展緩慢，多能耐受，癥狀不明顯。僅有饑餓感、出汗、頭痛、軟弱、不安。嚴重者可出現震顫、視力模糊、復視、精神失常、甚至抽搐，昏迷。本病對胰島素特別敏感，即使注射很小劑量也可以引起嚴重的低血糖反　應。

　　七、精神癥狀 精神不振、表情淡漠、記憶力減退、頭昏、嗜睡。部分病人有失眠，煩燥，甚至譫妄和精神失常。

　　八。腎上腺危象 　病人抵抗力低下，任何應激性負荷如感染、外傷、手術、麻醉等均可誘發急性腎上腺皮質功能減退性危象。

　　九、其他 對麻醉劑，鎮靜劑甚為敏感，小劑量即可致昏睡或昏迷。性腺功能減退，如陽萎，月經紊亂　等。

　　十、原發病表現 如結核病，各種自身免疫疾病及腺體功能衰竭綜合征的各種癥狀。

　　診斷及鑒別診斷

　　臨床表現有皮膚和粘膜廣泛的色素沉著，乏力、消化系統和精神系統等癥狀時應考慮本病。確診主要依靠對腎上腺皮質激素測定，興奮試驗和病因檢查。本病需要與其他色素沉著性疾病相鑒別。如黑變病、血色病、糙皮病、硬皮病、皮肌炎、多發性結腸息肉、多發性神經纖維瘤，肝硬化，異位ACTH分泌癥候群，藥物(重金屬類如砷、汞，和氯丙嗪、阿的平等)所致的色素沉著。對于急癥患者有下列情況時應考慮腎上腺危象：所患疾病不太重而出現嚴重的循環虛脫，脫水、休克、衰竭、不明原因的低血糖、難以解釋的嘔吐、體檢時發現色素沉著、白癜、體毛稀少、原有體質衰弱，慢性消耗現象者應考慮腎上危象。可以給予含糖鹽水和糖皮質激素，待病情好轉后再作檢查。

　　治療

　　一、基礎治療 平時進高鈉飲食，替代療法可以服氫化考的松每天20～30mg，或強地松5～7.5mg，應清晨服總劑量的2/3，下午服1/3 如不能糾正乏力、疲倦和低鈉血癥，則可以加用小劑量鹽皮質激素，如9α-氟氫考地松每日0.2mg或每月肌注三甲醋酸去氧皮質酮125mg 。

　　二、急性皮質功能危象的治療 在輕度應激時每天增加氫化考地松50mg左右，不能口服者可以靜脈滴注給藥。重度急性腎上腺危象，多危及生命，必須及時搶救。①補充鹽水，在前兩天應迅速補充鹽水，每天2～3L。②糖皮質激素，立即靜脈注射磷酸氫化可的松或琥珀酰氫化可的松100mg，使血漿皮質醇濃度達到正常人在發生嚴重應激時的水平。以后每6小時靜脈滴注100mg，第三天逐漸減量，嘔吐停止后，可以改為口服氫化考的松50～60mg/d。可以加用9α-氟氫可的松。

　　三、病因治療 如免疫抑制劑，抗結核治療等。

　　預后

　　決定于病因，伴發疾病和治療。結核性者經有效的抗結核治療預后可以較好緩解。自身免疫所致者經免疫抑制劑治療可以收到較好效果。病因未明，單獨給予替代療法，尤其劑量不當時，有發生感染播散等的可能。在應激狀態時應加大皮質激素劑量，以防危象。

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