2013年初級護師考試輔導:皮膚黏膜淋巴結綜合征
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皮膚黏膜淋巴結綜合征又稱川崎病,是一種以變態反應性全身小血管炎為主要病理改變的結締組織病。臨床特點為急性發熱、皮膚黏膜病損和淋巴結腫大。嬰幼兒多見。男:
女為1.5:1。本病雖四季可見,但每年4~5月及11月至次年1月份發病相對較多。我國近年來該病發病率明顯增高,多數自然康復,心肌梗死是主要死因。
(一)病因及發病機制
病因尚未十分明確。一般認為可能與多種病原感染有關,如EB病毒、反轉錄病毒或鏈球菌、丙酸桿菌、支原體、立克次體、塵螨等都曾被認為是病原。但均未獲得意見或未得到證實;現在有越來越多的研究發現是機體對感染原的免疫反應參與了其發病;也有人認為與環境污染、藥物、化學劑、清潔劑等因素有關。目前認為川畸病是易患宿主對多種感染原觸發的一種免疫介導的全身性血管炎。
(二)臨床表現
病程多為6~8周,有心血管癥狀時可持續數月至數年。
1.主要表現
(1)發熱:為最早出現的癥狀,體溫達38~40℃以上,呈稽留熱或弛張熱,持續1~2周,抗生素治療無效。
(2)皮膚黏膜表現:①皮疹:在發熱同時或發熱后不久出現,呈向心性、多形性,最常見為遍布全身的蕁麻疹樣皮疹,其次為深紅麻疹斑丘疹,還可見到猩紅熱樣皮疹,無水皰或結痂;②肢端變化:為本病特征,在急性發熱早期,手足皮膚廣泛硬性水腫,指、趾關節呈梭形腫脹,并有疼痛和關節強直,繼之手掌和腳底彌漫性紅斑,體溫漸降時,手足皮疹和硬性水腫也消退,同時出現指、趾端膜狀脫屑,重者指、趾甲亦可脫落;③黏膜表現:雙眼球結膜充血,但無膿性分泌物或流淚;口腔咽部黏膜呈彌漫性充血,唇紅、干燥、皸裂、出血或結痂,舌乳頭突起呈“楊梅舌”。充血癥狀持續于整個發熱期。
(3)淋巴結腫大:一般在發熱同時或發熱后。3天出現頸部淋巴結非化膿性腫大,常位于單側頸部,少數為雙側,質硬,輕壓痛,局部皮膚不發紅、不化膿。有時枕后或耳后淋巴結亦可累及。
2.心血管癥狀和體征 少見,是川崎病最嚴重的表現。常于發病1~6周出現癥狀,也可遲至急性期后數月,甚至數年后才發生。在急性發熱期可表現為心臟雜音、心律不齊、心臟擴大和心力衰竭等;在亞急性期和恢復期,可因冠狀動脈炎和動脈瘤而發生心肌梗死,約半數病人的動脈瘤可在1年內消散。
3.其他伴隨癥狀 可出現膿尿和尿道炎,或嘔吐、腹瀉、腹痛,少數患兒可發生肝大、輕度黃疸和血清轉氨酶活性升高等。
(三)輔助檢查
1.血液檢查 輕度貧血,外周血白細胞計數升高,以中性粒細胞增高為主,有核左移現象。血沉增快,C反應蛋白增高,免疫球蛋白增高,為炎癥活動指標。血小板早期正常,第2~3周顯著增高。部分病例轉氨酶、血清膽紅素增高。
2.心血管系統檢查 有心臟受損者可見心電圖和超聲心動圖改變。心電圖主要為ST段和T波改變、P-R間期和Q-T間期延長、低電壓、心律失常等。二維超聲心動圖是診斷及隨訪冠狀動脈病變的最佳方法,安全、可靠、方便、重復性好。冠狀動脈擴張,冠狀動脈瘤樣改變,于病程的第2~3周檢出率最高,多在病程1~2年恢復。
3.其他 腦脊液白細胞增高,以淋巴細臌增高為主。尿沉渣中自細胞數增多,輕度蛋白尿。
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