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2013內科主治醫師考試輔導:嗜鉻細胞瘤病理

更新時間:2012-06-15 11:26:01 來源:|0 瀏覽0收藏0

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  嗜鉻細胞瘤起源于由神經嵴中移行出來的嗜鉻細胞。嗜鉻組織能合成兒茶酚胺,在胚胎期分布廣泛,出生后僅少量殘留在腎上腺髓質、交感神經節和體內其他部位。可形成腫瘤并合成及釋放兒茶酚胺,引起高血壓等癥狀。

  病理

  嗜鉻細胞瘤約85~90%起源于腎上腺髓質,多為單側,少數起源于兩側腎上腺,腎上腺外的腫瘤從頸動脈體到盆腔均可,常與交感神經節相關聯,如腹主動脈兩側(占患者的10~15%)及后縱隔障。多發性嗜鉻細胞瘤多見于兒童患者和家族性嗜鉻細胞瘤病人。

  嗜鉻細胞瘤中約10%為惡性,病理細胞形態學難以確定診斷。其診斷依據為①有包膜浸潤,②肌層血管內瘤栓形成,③在沒有嗜鉻組織的部位有腫瘤轉移。

  正常腎上腺髓質合成的兒茶酚胺以腎上腺素為主,去甲腎上腺素僅占15%。腎上腺嗜鉻細胞瘤釋放的兒茶酚胺中去甲腎上腺素約占3/4,腎上腺外腫瘤所釋放者幾乎全部均為去甲腎上腺素。故表現有所不同。

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