2012檢驗主管技師血液檢驗：紅細胞酶代謝與功能
更新時間：2012-04-16 09:49:56
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1.維持紅細胞能量代謝的主要酶
(1)與糖代謝有關酶：丙酮酸激酶(PK)、2，3-二磷酸甘油酸(2，3-DPG)、葡萄糖6-磷酸脫氫酶(G-6-PD)等。
(2)谷胱甘肽還原酶系統。
(3)高鐵血紅蛋白還原酶系統。
2.紅細胞酶的功能改變與酶缺陷
紅細胞酶缺陷多系遺傳性，因其結構基因突變引起酶的活性減低、增加或正常。酶缺乏者常有程度不等的溶血，多表現為慢性非球形紅細胞溶血性貧血，部分對多種氧化型藥物敏感，其中以G-6-PD和PK較常見。
(1)無氧酵解途徑酶缺乏：PK缺乏較常見。
(2)戊糖旁路酶缺陷：最常見有葡萄糖6-磷酸脫氫酶(G-6-PD)。
(3)核苷酸代謝酶缺乏：有嘧啶5'核苷酸酶(P5'N)、腺苷酸激酶(AK)、腺苷脫氨酶(AD)增多或缺乏，后者活性過高引起可代償性溶血性貧血。
酶缺陷不引起溶血：有乳酸脫氫酶(LDH)，紅細胞缺乏的是LDH-1，它呈常染色體顯性遺傳，其酶活性不足正常人的10%，無溶血發生。
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