本癥為大量的各種可溶性纖維可溶性蛋白(淀粉樣)在組織而損傷正常的組織功能。$lesson$

　　病因學，病理生理學和分類

　　淀粉樣的產物和它在組織中沉積的原因尚不清楚，在不同的淀粉樣變性生化類型中，病因學機制可能會不同，例如，繼發性淀粉樣變性為蛋白前體的代謝障礙(急性期反應物血漿淀粉樣A)，而遺傳性的淀粉樣變性會出現不同的蛋白，在原發性淀粉樣變性中，骨髓細胞的單克隆群會產生能形成淀粉樣變性的片段或整個長鏈，在光學顯微鏡下，淀粉樣是同源性，高親和性，在固定的組織中和剛果紅染料有親和的物質，在電子顯微鏡下，它由100?(10nm)線型無支纖維組成，在X線衍射下，它是交叉的β線。

　　根據生化分型，淀粉樣變性可分為三種主要類型和幾種非常見形式，Ⅰ型N-段序列和免疫球蛋白輕鏈的部分區域同源稱為AL，存在于原發性淀粉樣變性中，亦和多發性骨髓瘤的淀粉樣變性有關。Ⅱ型和稱為AA蛋白的非免疫性球蛋白有相同的N-末端序列，存在于繼發性淀粉樣變性病人中。Ⅲ型和家族性淀粉樣多發神經病有關，通常為轉甲狀腺蛋白(前清蛋白)的單個氨基酸置換產物。另外的遺傳性淀粉樣變性在一些家族中由突變的凝濁溶素組成。在另外的家族中由突變的載脂蛋白A-I組成。在遺傳性腦動脈淀粉樣變性中由其他突變蛋白組成。在和慢性血透有關的淀粉樣變性中，淀粉樣蛋白由B2微球蛋白組成，和皮膚老化及內分泌器官有關的淀粉樣變性代表淀粉樣變性的其他形式。在老年癡呆癥中發現有組織病理損傷作用的淀粉樣物質由β-蛋白構成。對不同形式的化學分析會出現更多的精確分類。一種稱為AP(或血清AP)的特殊蛋白和淀粉樣變性的所有形式有關，是診斷試驗的基礎。

　　現已普遍認識到三種主要的系統性臨床形式，當淀粉樣變性和疾病無關時被稱為原發性或突發性(AL形)，當和慢性疾病有關時被稱為繼發性，獲得性或反應性，這或為感染性(結核，支氣管擴張，骨髓炎，麻風)或為炎性(類風濕性關節炎，肉芽回腸炎)，淀粉樣變性亦和多發性骨髓瘤，霍奇金病(AA)，其他腫瘤及家族性地中海熱有關。以家族形式出現的Ⅲ型和其他疾病無關。

　　在原發性淀粉樣變性，心，肺，皮膚，舌，甲狀腺和腸道常受累，在呼吸道和其他部位可發現局限化的腫塊，實質性器官(肝，脾，腎)和心血管系統，特別是心臟常受累。

　　繼發性淀粉樣變性顯示脾，肝，腎，腎上腺和淋巴結受累，盡管少有心臟受累的臨床體征，但心血管系統常廣泛受累，腎臟常有擴大，肝脾常腫大，質地變硬，呈橡皮樣。由于正常的脾小體被白色的淀粉樣變性所取代，脾增大，呈半透明狀蠟樣，稱為"西米"脾。

　　遺傳性淀粉樣變性以周圍感覺和運動神經(常是自主神經)和心血管及腎臟淀粉樣變性為特征。常存在腕管綜合征和玻璃體不正常。

　　和某些惡性疾病(如多發性骨髓瘤)有關的淀粉樣變性與特發性的淀粉樣變性分布一樣;和另外一些惡性疾病有關的淀粉樣病變(如甲狀腺髓樣瘤)僅和腫瘤或它的轉移有關。成年期發作的糖尿病常在胰腺中發現有淀粉樣變性。

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