胰島β細胞大都被破壞，分泌胰島素明顯減少而分泌胰高糖素的。細胞和其他細胞則相對增生即引起代謝紊亂。人體有6種涉及能量代謝的激素：胰島素、胰高糖素、腎上腺素、去甲腎上腺素、皮質醇和生長激素，其中惟有胰島素是促進能量儲存的激素，其余5種激素在饑餓狀態下皆促進能量釋放，稱為反調節激素。正常情況下，胰島素可促進細胞內葡萄糖的轉運，促進糖的利用和蛋白質的合成，促進脂肪合成，抑制肝糖原和脂肪的分解。糖尿病患兒的胰島素分泌不足或缺如，使葡萄糖的利用減少，而反調節激素如：胰高糖素、生長激素、皮質醇等增高，且又促進肝糖原分解和葡萄糖異生作用，使脂肪和蛋白質分解加速，造成血糖和細胞外液滲透壓增高，細胞內液向細胞外轉移。當血糖濃度超過腎閾值(10mmol/L或180mg/d1)時即產生糖尿。自尿中排出的葡萄糖可達到200―300g/d，導致滲透性利尿，臨床出現多尿癥狀，每日約丟失水分3～5L，鈉和鉀200～400mmol，因而造成嚴重的電解質失衡和慢性脫水。由于機體的代償，患兒呈現渴感增強、飲水增多。因為組織不能利用葡萄糖，能量不足而產生饑餓感，引起多食。胰島素不足和反調節激素增高促進了脂肪分解，使血中脂肪酸增高，肌肉和胰島素依賴性組織即利用這類游離脂肪酸供能以彌補細胞內葡萄糖不足，而過多的游離脂肪酸進入肝臟后，則在胰高糖素等生酮激素的作用下加速氧化，導致乙酰輔酶A增加，超過了三羧酸循環的氧化代謝能力，致使乙酰乙酸、β―羥丁酸和丙酮酸等酮體長期在體液中累積，形成酮癥酸中毒。

　　酮癥酸中毒時氧利用減低，大腦功能受損。酸中毒時CO2嚴重潴留，為了排除較多的CO2，呼吸中樞興奮而出現不規則的呼吸深快，呼氣中的丙酮產生特異的氣味(腐爛水果味)。

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