內科主治醫師輔導精華-重癥肌無力發病機制
更新時間：2012-11-30 17:05:10
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摘要 重癥肌無力發病機制
重癥肌無力發病機制是內科主治醫師考試所需要了解的內容，環球網校醫學考試網整理了相關內容，供考生參閱。
發病機制
正常疲勞是肌肉連續收縮釋放出Ach數量遞減，MG的肌無力或肌肉病態疲勞是NMJ處AchR減少導致傳遞障礙。Ach與AchR結合后產生足以使肌纖維收縮的終板電位，MG的NMJ由于AchR數目減少及抗體競爭作用，使終板電位不能有效地擴大為肌纖維動作電位，運動終板傳遞受阻使肌肉收縮力減弱，此變化首先反映在運動頻率最高、AchR最少的眼肌和腦神經支配肌肉。
用125I標記的α-銀環蛇毒素與人類骨胳肌提取的乙酰膽堿受體結合的復合物，可測得病人血清中抗乙酰膽堿受體抗體，抗體阻滯降解突觸后膜受體，使自身抗原(nAchR)活性降低，突觸后膜表面積減少。由于神經-肌肉接頭傳遞障礙，因而出現肌無力癥狀。后期肌纖維變性萎縮，纖維組織取而代之。
Fambrough等證實MG基本缺陷是NMJ突觸后膜上AchR明顯缺乏，并在EAMG動物血清中檢出AchR-Ab，用免疫熒光法可在突觸后膜發現AchR與AchR-Ab及補體的免疫復合物沉積。MG患者肌肉活檢切片也發現AchR明顯減少，從而確定AchR-Ab的致病性，為MG自身免疫學說提供有力證據。將人類AchR-Ab注入正常動物可使之發病，這些證據可滿足自身抗體介導性疾病的診斷標準(Drachman)。約85%的全身型MG及50%的眼肌型MG患者可檢出AchR-Ab，MG母親的新生兒也可發現AchR-Ab，使該抗體成為診斷MG敏感可靠的指標。
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