2012初級檢驗技師血液檢驗:骨髓纖維化的概述
更新時間:2012-01-20 10:34:38
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骨髓纖維化(Myelofibrosis,MF)簡稱髓纖,是一種由于骨髓造血組織中膠原增生,其纖維組織嚴重地影響造血功能所 引起的一種骨髓增生性疾病,原發性髓纖又稱“骨髓硬化癥”、“原因不明的髓樣化生”。本病具有不同程度的骨髓纖維組織增生,以及 主要發生在脾、其次在肝和淋巴結內的髓外造血,典型的臨床表現為幼粒-幼紅細胞性貧血,并有較多的淚滴狀紅細胞,骨髓穿刺常出現 干抽,脾常明顯腫大,并具有不同程度的骨質硬化。
本病多數起病緩慢,早期可無任何癥狀,其后逐漸出現疲乏,盜汗,心慌,蒼白,氣短等虛弱癥狀及腹痛、腹塊、骨痛、黃疸等。本 病多數進展緩慢,病程1~30年不等,一般自然病程平均5~7年,部分可轉變為急性白血病。少數表現急性骨髓纖維化,其病程短且 兇險,多于一年內死亡。本病屬少見疾病,發病率約0.2/10萬~2/10萬人口。發病年齡多在50~70歲之間。
本病分原發性和繼發性兩大類,原發者病因未明,繼發者可見于慢性粒細胞白血病、真性紅細胞增多癥、原發性血小板增多癥、骨髓 增生異常綜合癥、多發性骨髓瘤、 多發性骨髓瘤 、骨結核、佝僂病、骨髓炎以及苯、氟等化學物質中毒。骨髓纖維化臨床表現以貧血及肝脾腫大為特征,故屬于中醫經典所載“積聚”、 “虛勞”范疇。
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