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2012內科主治醫師輔導:肺泡蛋白沉著癥

更新時間:2011-12-19 09:16:30 來源:|0 瀏覽0收藏0

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  肺泡蛋白沉著癥(PAP)

  一、病因與發病機制

  是一種與表面活性物質相似的磷脂在肺泡腔中聚集。

  1.分為原發性和繼發性

  2.原發性好發于兒童,病因未明。

  3.繼發性常見以下3種情況:某些理、化物質的呼吸道吸入可誘發;肺部感染;惡性腫瘤或其他免疫功能低下疾病。

  4.病因和發病機制不明,病理:肺泡及細支氣管內充填有富磷脂蛋白物質,嗜酸性,PAS染色陽性。

  二、臨床表現

  1.10~50歲多見,男:女=2:1

  2.進行性呼吸困難、低熱、咳嗽,發紺及肺動脈高壓

  三、實驗室及其他檢查

  1.胸片:雙側肺泡浸潤影。

  2.HRCT:雙肺彌漫分布的不規則片狀浸潤影,和正常肺組織之間界限清晰,呈“地圖樣改變”,小葉間隔增厚。

  3.肺功能:限制性通氣功能和彌散障礙

  4.支氣管肺泡灌洗液:牛奶樣外觀,存在PAS染色陽性的脂蛋白樣物質。

  四、診斷與鑒別診斷

  纖支鏡肺活檢可診斷。

  五、治療

  目前缺乏有效、根治的方法,治療首選全肺灌洗。

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