初級檢驗技師輔導：自身免疫性溶血性貧血

　　自身免疫性溶血性貧血的實驗診斷

　　(1)溫抗體型自身免疫性溶血性貧血(WAIHA)(掌握)

　　①血象：紅細胞和血紅蛋白：急性型迅速下降，紅細胞甚至可低至0.8×1012/L，血紅蛋白降至20g/L;慢性型Hb多在40-80g/L。網織紅細胞增多，可超過10%。白細胞常增高，急性型可超過50×109/L，慢性型可更高。急性溶血期有早、中、晚幼粒細胞出現，甚至并發類白血病反應。

　　②骨髓象：骨髓粒紅比例縮小或倒置，呈現幼紅細胞增生，偶見紅細胞系統輕度巨幼樣變。再障危象發生時，全血細胞減少，遷延數周。

　　③抗人球蛋白試驗(Coombs)：是本病重要的診斷方法，最好同時作直接和間接法。臨床上常分為三型：多數是抗IgG及抗C3型，預后差，治療困難;少數是抗C3型，預后好。抗IgA型偶見。

　　(2)冷凝集素綜合征(CAS)(了解)：冷凝集素綜合征又名冷凝集素病，是另一種自身免疫性溶血性貧血。

　　①血象：血片紅細胞大小不等、異形、嗜多色、紅細胞呈緡錢狀及自身凝結現象，制備血片特別困難。

　　②骨髓象：骨髓增生活躍，幼紅細胞增生顯著。

　　③冷凝集素試驗：陽性、抗體均為IgM，抗體效價高至1:1000~1:16000，抗人球蛋白直接反應呈陽性。

　　(3)陣發性冷性血紅蛋白尿癥(了解)

　　①血象：重度貧血紅細胞大小不等，呈球、異形、碎片、嗜堿性點彩和有核紅細胞。白細胞輕度增高。

　　②骨髓象：骨髓增生活躍，主要為幼紅細胞系統增高，粒紅比例縮小或倒置。

　　③確診試驗：抗人球蛋白試驗陽性，屬低溫IgG型，抗C3陽性;冷熱溶血試驗陽性。

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