內科主治醫師輔導：肺出血-腎炎綜合征
更新時間：2010-07-13 11:01:36
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內科主治醫師輔導：肺出血-腎炎綜合征
一、發病機制與病理
1.多認為系免疫損傷等原因引起肺泡基底膜和腎小球基底膜的病變。
2.腎臟病理表現為新月體腎炎。
二、臨床表現
1.年輕人多見，男：女=4：1，咯血為首發癥狀，可發生致命性大咯血。
2.肺泡彌漫性出血和壞死，肺間質病變。
3.可出現貧血、血尿、蛋白尿，進行性呼吸衰竭。
三、實驗室及其他檢查
1.胸片示：出血后產生的浸潤灶，出血控制后往往會吸收，而慢性間質纖維化病灶可長期存在。
2.血中可檢測到抗腎小球基底膜抗體，其抗原為Ⅳ型膠原的組分。
3.免疫熒光檢查：免疫復合物呈線樣沿腎小球基底膜沉積。
四、診斷與鑒別診斷
同時出現肺、腎病變表現。單純以咯血為主要表現易誤診、漏診。
五、治療
首選血漿置換和糖皮質激素沖擊，亦可用免疫抑制劑。偶有自行緩解者或痊愈，死亡原因是大咯血、呼吸衰竭、腎衰竭。
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