內科主治醫師輔導:肺泡蛋白沉著癥(2)
更新時間:2010-07-09 13:42:00
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內科主治醫師輔導:肺泡蛋白沉著癥(2)
臨床表現
1.10~50歲多見,男:女=2:1
2.進行性呼吸困難、低熱、咳嗽,發紺及肺動脈高壓
實驗室及其他檢查
1.胸片:雙側肺泡浸潤影。
2.HRCT:雙肺彌漫分布的不規則片狀浸潤影,和正常肺組織之間界限清晰,呈"地圖樣改變",小葉間隔增厚。
3.肺功能:限制性通氣功能和彌散障礙
4.支氣管肺泡灌洗液:牛奶樣外觀,存在PAS染色陽性的脂蛋白樣物質。
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