初級檢驗技師輔導:血小板病的實驗診斷
更新時間:2010-10-22 16:43:40
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初級檢驗技師輔導:血小板病的實驗診斷
血小板病的實驗診斷
(1)原發性(特發性)血小板減少性紫癜(ITP):是一種自身免疫性疾病。分為急性和慢性兩型。實驗室檢查多次血小板計數明顯減低;急性型患者以幼稚型增多為主,慢性型患者以顆粒型增多為主,MPV常增大,BT延長、血小板壽命縮短;血小板抗體檢查,90%的患者PAIg和(或)PA-C3增高。
(2)繼發性血小板減少性紫癜:是指有明確的病因或在某些原發病的基礎上發生的血小板減少伴隨臨床出血癥候群。根據病因分為:血小板生成減少;血小板破壞增多;血小板分布異常。除CRT陽性、PLT減少和BT延長外,可有血塊收縮和凝血酶原消耗試驗不佳現象。
(3)血小板功能異常性疾病
①血小板無力癥:系常染色體隱性遺傳。它的基本缺陷是血小板膜GPⅡb/Ⅲa數量減少或缺乏,也可出現GPⅡb/Ⅲa基因缺陷。患者的血小板對瑞斯托霉素有聚集反應。
②巨血小板綜合征:系常染色體隱性遺傳。它的基本缺陷是血小板膜GPⅠb/Ⅸ或GPV的數量減少或缺乏,也可有GPⅠb/Ⅸ或GPV基因的缺陷。患者的血小板膜不能結合vWF,使其不能粘附于內皮下組織,并對瑞斯托霉素不發生聚集反應。
③貯藏池病:是指血小板缺乏貯存顆粒或其內容物釋放障礙。系常染色體隱性遺傳,有的呈顯性遺傳。
④血小板第3因子(PF3)缺乏癥:亦稱血小板病,系常染色體隱性遺傳。
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