1.【案例題】
A.面部皮膚對稱性紅斑
B.手關節天鵝頸樣畸形
C.口腔、陰部潰瘍
D.眼瞼面陽性皮疹
E.面容刻板、張口困難
第1題
第2題
第3題
參考答案: A
80%患者在病程中出現皮疹,包括頰部呈蝶形分布的紅斑、盤狀紅斑等。
本題解析反饋: 沒看懂 看懂
參考答案: B
類風濕性關節炎關節畸形,腕和肘關節強直呈天鵝頸樣和紐扣花樣。
參考答案: E
本題選E。系統性硬化癥(硬皮病)是一種以皮膚各系統膠原纖維硬化為特征的結締組織疾病。累及內臟器官的系統性硬皮病又稱系統性硬化癥。本病在結締組織病中僅次于紅斑狼瘡而居第二位。患者以女性較多,女性與男性之比約為3∶1.發病年齡以20~50歲多見。起病隱襲,常先有雷諾現象,手指腫脹僵硬或關節痛、關節炎。雷諾現象可先于皮膚病變幾個月或幾年出現,表現為寒冷或情緒緊張誘發血管痙攣,引起手指發白或紫紺發作,通常累及雙側手指,有時是足趾。皮膚病變一般先見于雙側手指及面部,然后向軀于蔓延。初為水腫期,可有或無壓痕。繼之為硬化期,皮膚增厚變硬如皮革,緊貼于皮下組織,不能提起,呈蠟樣光澤。最后為萎縮期,皮膚光滑而細薄,緊貼于皮下骨面,皮紋消失,毛發脫落。硬皮部位常有色素沉著,間以脫色白斑,也可有毛細管擴張,以及皮下組織鈣化,面部皮膚受損造成正常面紋消失使面容刻板,張口困難。食管下端功能失調引起咽下困難,由于擴約肌受損常發生反流性食道炎,引起燒灼感,久之可引起狹窄。十二指腸與空腸受累,腸段擴張,蠕動緩慢,腸內容物淤滯有利于細菌繁殖,形成吸收不良綜合征。結腸受累可導致便秘。肺部病變主要表現為間制裁纖維化。心臟受累表現為心臟增大,心力衰竭,心律失常,肺動脈高壓導致肺心病。指端由于缺血發生指墊組織喪失,指端有下陷區、潰瘍、瘢痕。關節炎與腱鞘炎可發生于早期。晚期由于皮膚和腱鞘纖維化,發生攣縮使關節僵直固定在畸形位置。主要表現在手指關節,但大關節也可發病。肌病:除發生廢用性肌萎縮外,有兩種肌病:①近端肌無力,肌酶輕度增高,活檢見肌纖維為纖維組織代替,夫炎癥細胞浸潤;②典型多發性肌炎。腎病:一般僅表現輕微尿變化。有時可突然出現硬皮病腎危象,表現急進性極度高血壓、頭痛、視物模物、蛋白尿血尿、少尿、尿閉、腎功能衰竭。個別患者血壓不高,僅表現急進性腎功能衰竭。腎危象是彌漫型SSc的重要死亡原因。其他:可合并在干燥等綜合征,甲狀腺炎,膽汁性肝硬化,腦神經病。
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