肥大性下橄欖核變性癥一例(柳葉刀)
更新時間：2012-03-12 10:41:52
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患者頭部MRI影像
瑞士一位63歲的老人在第四腦室室管膜瘤摘除術后的九個月中逐漸出現了一些奇怪癥狀，比如眼球的不自主震蕩導致了視力的下降等。隨后醫院對他進行了體檢，體檢發現無論是身體的垂直擺動或是短時間凝視狀態都能誘發眼震的現象，并且發現了一處較小的腭肌陣攣處。頭部MRI發現是腦延髓神經核團下橄欖核出現了不對稱的擴大。最終經過老師的會診，確診為一種“肥大性下橄欖核變性癥”，這是一種遠端齒狀橄欖核的病變所引起的癥狀。這則病例發表在最新一期的知名雜志Lancet上。
主治醫生在文中提到，“我們的這位患者，他的癥狀是由于前室管膜瘤被摘除以后所引起的。通常情況下，患者出現眼球震顫和腭肌陣攣需要經過數個月的潛伏期;并且這種腭肌陣攣通常是很輕微的。經驗豐富的醫生可以通過對上顎的觀察判斷這種腭肌陣攣的強度。”
文中最后提到，下橄欖核變性癥通常會引起腭肌的肥大而不是萎縮，因此醫師們需要謹慎判斷來確定患者的情況是不是屬于腫瘤的復發。
注釋：
1、第四腦室室管膜瘤：由于腫瘤位于腦室內，極易阻塞腦脊液循環通路，常早期出現顱內壓增高癥狀。當腫瘤壓迫第四腦室底部諸腦神經核或向側方壓迫小腦腳時，臨床上可引起腦神經損害及小腦癥狀。
2、下橄欖核：簡稱下橄欖，是腦的延髓的一個神經核團。它與上橄欖核一同形成橄欖體。
3、肥大性下橄欖核變性：肥大性下橄欖核變性是一種跨神經突觸變性,常見于中腦、腦橋或小腦的血管性、腫瘤性或創傷性病損,繼發的神經元順行性空泡化變性導致下橄欖核體積增大。
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