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高頻考點1：小兒年齡分期及各期特點

例題

按公式計算，3歲小兒的身長應是

A、70cm

B、81cm

C、85cm

D、96cm

E、100cm

【答案】D

【解析】2-12歲身高(長)=75+年齡×7，通過計算公式，3歲身高(長)=75+3×7=96cm。

例題

在小兒生長發育的規律中第二個生長高峰在

A、青春期

B、新生兒期

C、嬰兒期

D、幼兒期

E、學齡前期

【答案】A

【解析】生長發育在整個小兒時期不斷進行，是一個連續不斷的過程，但其發育速度又因年齡而異，如體格方面，嬰兒期是第一個生長高峰，以后速度減慢，青春期出現第二個生長高峰。

高頻考點2：計劃免疫種類、預防接種實施程序

例題

6個月小兒，應接種

A、乙肝疫苗第三針

B、百白破混合制劑第二針

C、百白破混合制劑第一針

D、麻疹疫苗第一針

E、脊髓灰質炎糖丸第一次

【答案】A

【解析】五苗防七病——出生乙肝卡介苗;

2、3、4月脊髓苗;

3、4、5月百白破;

8月麻疹一獨苗;

別忘乙肝0、1、6。

高頻考點3：維生素D缺乏性佝僂病的病因、臨床表現、診斷與治療

例題

維生素D缺乏病可靠的早期診斷指標是

A、血鈣降低

B、血磷降低

C、血鎂降低

D、血1，25-(OH)2-D3降低

E、血堿性磷酸酶增高

【答案】D

【解析】血清25-(OH)D3(正常值10～60μg/L)和1，25-(OH)2D3(正常值0.03～0.06μg/L)水平在佝僂病初期就已明顯降低，為可靠的早期診斷指標。

高頻考點4：病理性黃疸與生理性黃疸的鑒別

例題

新生兒病理性黃疸的特點是

A、生后24小時內出現黃疸

B、足月兒2周內消退

C、早產兒3～4周內消退

D、血清膽紅素80～100mg/L

E、血清結合膽紅素10mg/L左右

【答案】A

【解析】病理性黃疸特點

(1)黃疸出現過早：黃疸可出現在生后24小時以內。

(2)血清膽紅素、程度過重：足月兒>221μmol/L(12.9mg/dl)，早產兒>257μmol/L(15mg/dl);或每日升高>85μmol/L(5mg/dl);或血清結合膽紅素>34μmol/L(2.0mg/dl)。

(3)黃疸持續時間過長：足月兒>2周，早產兒>4周。

(4)黃疸退而復現或進行性加重。

(5)可伴有引起病理性黃疸的疾病表現。

高頻考點5：新生兒呼吸窘迫綜合癥的臨床表現、輔助檢查、診斷與治療

例題

發生新生兒呼吸窘迫綜合癥的主要病因是

A、妊娠合并高血壓

B、肺表面活性物質缺乏

C、妊娠合并巨細胞病毒感染

D、母親體重過輕

E、正常新生兒

【答案】B

【解析】新生兒呼吸窘迫綜合征又稱新生兒肺透明膜病，其臨床特點為生后不久即出現進行性呼吸困難、青紫、呼氣性呻吟、吸氣性三凹征和呼吸衰竭;其病理特征為肺泡壁至終末細支氣管壁上附有嗜伊紅透明膜。大多為早產兒，胎齡愈小發病率愈高。本病因肺泡表面活性物質(PS)不足導致進行性肺不張所致。

高頻考點6：新生兒窒息的臨床表現、診斷與治療

例題

判定新生兒輕度窒息是指生后1分鐘的Apgar評分為

A、0～1分

B、2～3分

C、4～7分

D、5～8分

E、8～10分

【答案】C

【解析】Apgar評分的結果：

8～10分無窒息;4～7分輕度窒息;0～3分重度窒息。

高頻考點7：新生兒缺氧缺血性腦病的臨床表現、診斷與治療

例題

重度新生兒缺氧缺血性腦病癥狀最明顯的時間是

A、初生至6小時

B、初生至12小時

C、初生至24小時

D、初生至48小時

E、初生至72小時

【答案】E

【解析】新生兒HIE主要是指足月新生兒。根據病情可分為三度：

1、輕度：出生24小時內癥狀最明顯，表現為過度興奮，易激惹，肢體可出現顫動，肌張力正常或增高，擁抱反射和吸吮反射稍活躍，一般無驚厥，呼吸規則，瞳孔無改變。腦電圖正常，多在1天內癥狀好轉，3～5天內恢復正常，預后佳。

2、中度：24～72小時癥狀最明顯，嗜睡，反應遲鈍，肌張力降低，擁抱反射和吸吮反射減弱，常有驚厥，呼吸可能不規則，瞳孔可能縮小，腦電圖呈低電壓、驚厥活動癥狀在3天內已很明顯，約1周內消失，存活者可能留有后遺癥。

3、重度：初生至72小時癥狀最明顯，神志不清，肌張力松軟，擁抱反射和吸吮反射消失，反復發生驚厥，呼吸不規則，瞳孔不對稱，對光反應消失，腦電圖呈現暴發抑制或等電位波形。病死率高，常并發多臟器功能障礙或衰竭，常留有后遺癥。

高頻考點8：苯丙酮尿癥的發病機制、臨床表現、診斷與鑒別診斷與治療

例題

苯丙酮尿癥新生兒篩查采用的是

A、尿有機酸分析

B、血氨基酸分析

C、尿蝶呤分析

D、尿三氯化鐵試驗

E、Guthrie細菌生長抑制試驗

【答案】E

【解析】新生兒期篩查:采用Guthrie細菌生長抑制試驗可以半定量測定新生兒血液苯丙氨酸濃度

例題

典型的苯丙酮尿癥是因肝臟缺乏

A、酪氨酸羥化酶

B、谷氨酸羥化酶

C、苯丙氨酸羥化酶

D、二氫生物蝶呤還原酶

E、羥苯丙酮酸氧化酶

【答案】C

【解析】典型PKU是由于患兒肝細胞缺乏苯丙氨酸羥化酶(PAH)，不能將苯丙氨酸轉化為酪氨酸。苯丙氨酸在血、腦脊液、各種組織和尿液中濃度極度增高，同時產生大量苯丙酮酸、苯乙酸、苯乳酸和對羥基苯丙酮酸等旁路代謝產物并自尿中排出。高濃度的苯丙氨酸及其旁路代謝產物可導致腦細胞受損。

非典型苯丙酮尿癥屬四氫生物蝶呤(BH4)缺乏型，是鳥苷三磷酸環化水合酶(GPU-CH)、6-丙酮酰四氫蝶呤合成酶(6-PTS)或二氫生物蝶呤還原酶(DHPR)缺乏所致，它們是合成或再生四氫生物蝶呤所必需的酶，而四氫生物蝶呤是苯丙氨酸、酪氨酸等在羥化過程中所必需的輔酶，缺乏時不僅苯丙氨酸不能氧化成酪氨酸，而且造成多巴胺、5-羥色胺等重要神經遞質缺乏，加重神經系統的功能損害。所以，D是非典型苯丙酮尿癥缺乏的，C是典型的苯丙酮尿癥缺乏的。

高頻考點9：21-三體綜合征的臨床表現、診斷與鑒別診斷

例題

21-三體綜合征的特點不包括

A、眼裂小，眼距寬

B、張口伸舌，流涎多

C、皮膚粗糙增厚

D、常合并先天性畸形

E、精神運動發育遲緩

【答案】C

【解析】21-三體綜合征患兒的主要特征為智能低下，特殊面容和生長發育遲緩，并可伴有多種畸形。

1、智能低下所有患兒均有不同程度的智能低下，隨年齡增長而逐漸明顯。

2、生長發育遲緩身材矮小，頭圍小，骨齡落后于年齡，出牙延遲且常錯位。四肢短，手指粗短，小指向內彎曲。肌張力低下，韌帶松弛，關節可過度彎曲。運動發育和性發育延遲。

3、特殊面容患兒出生時即有明顯的特殊面容。眼距寬，眼裂小，眼外眥上斜。鼻根低平，外耳小，硬腭窄小，舌常伸出口外。

4、皮膚紋理特征通貫手，手掌三叉點上移向掌心。

5、其他可伴有其他畸形，常見的有先天性心臟病，其次是消化道畸形，腭、唇裂，多指(趾)畸形等。免疫功能低下，易患各種感染，白血病的發生率增高。男孩有隱睪，小陰莖，無生殖能力。

高頻考點10：原發型肺結核的臨床表現、診斷與鑒別診斷和治療

例題

小兒時期患結核病最常見的類型為

A、原發型肺結核

B、結核性胸膜炎

C、粟粒性肺結核

D、結核性腦膜炎

E、結核性腹膜炎

【答案】A

【解析】小兒結核病是由結核桿菌引起的慢性傳染病。各個臟器均可受累，以原發型肺結核為常見，年長兒可見到繼發性肺結核。

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