先天性巨結腸癥的病因及病理生理-兒科學指導
更新時間：2013-10-25 15:55:03
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摘要 先天性巨結腸癥的病因及病理生理-兒科學指導
HD病變腸段神經節細胞缺如，是一種發育停頓。消化道神經節細胞來源于外胚層神經嵴細胞，在胚胎階段的第6周到第12周，神經嵴細胞沿頭到尾的方向移行到消化道壁內去，如果移行過程發生停頓，則出現HD。停頓越早，無神經節細胞段越長。
至于導致發育停頓的病因，目前認為是在多基因遺傳因子的條件下。胚胎發生了暫時性缺血、缺氧，故此病是遺傳一環境因素的共同產物。
神經節細胞缺如的腸段平滑肌持續收縮，呈痙攣狀態，蠕動消失，形成非器質性腸狹窄，使得糞便通過發生障礙。造成這種病理生理變化的原因，與交感和副交感神經功能異常和肽能神經缺乏有關。HD另一病理生理改變是排便反射喪失，這是因為腸壁內臟感覺運動神經系統的缺陷，不能產生正常的反射性直腸收縮即肛門內括約肌松弛，導致糞便不能排出。
在無神經節細胞段近端正常腸段。因糞便滯積，而劇烈蠕動，欲將糞便推人痙攣部位，久之腸管有代償性擴張、肥厚，形成巨大的擴張段。
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