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血友病之臨床表現
更新時間：2013-10-10 10:43:02
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摘要 血友病之臨床表現
出血特點是延遲、持續而緩慢的滲血，可自發出血，但主要是輕傷后出血不易停止。因子Ⅷ、Ⅸ缺乏出血較重，二者臨床表現無差別；因子Ⅺ缺乏癥狀輕，自發性出血者甚少見。因子濃度越低，出血越嚴重。
一、皮膚粘膜出血
最常見，多發生于輕傷之后，出現頑固的持續的滲血，可長達數日或數周之久，如鼻衄及拔牙后出血。
二、肌肉出血
皮下及肌肉出血，可形成血腫，多于外傷后數日始形成。時間久者血腫周圍可形成偽包膜，稱血友病性血囊腫，壓迫和破壞周圍組織。
三、關節出血
為血友病的特有癥狀，發生率約70～80%，輕型患者少見。主要發生于血友病甲，各關節均可累及，依次為膝、踝、髖、肘、腕、肩及手指小關節，先有疼痛和壓痛，繼之腫脹。輕者無后遺癥，重者關節強直及畸形，相應部位肌肉萎縮。
四、內臟出血
血尿有消化道出血亦較常見，但較上三者為少。顱內出血發生率為2.5～7.8%，死亡率高，一般在硬膜外出血或蜘蛛膜下腔出血。
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