環球醫學推出臨床助理醫師考試每天復習多長時間
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常在生后1~3周出現黃疸,持續不退,并進行性加重。胎糞可呈墨綠色,但生后不久即排灰白色便。嚴重病例由于腸粘膜上皮細胞可滲出膽紅素,而使灰白色糞便外表染成淺黃色。肝臟進行性腫大,逐漸變硬。多數有脾腫大,晚期發生腹水。早期病兒食欲尚可,營養狀況大都尚好;晚期由于脂肪及脂溶性維生素吸收障礙,性質逐漸虛弱,可發維生素A、D、K缺乏而引起干眼病、佝僂病及出血傾向。
實驗室檢查,血清結合膽紅素及堿性磷酸酶持續增高。早期肝功能正常,晚期有異常改變。尿膽紅素陽性,尿膽元陰性。有條件可做核素99m锝―IDA(乙酰苯胺亞胺二醋酸)顯像,靜注示蹤劑6小時內,腸道不出現放射性濃集,支持本病診斷。
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