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神經纖維瘤病的臨床表現

更新時間:2013-08-14 14:35:48 來源:|0 瀏覽0收藏0

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摘要 神經纖維瘤病的臨床表現

常具有明確的家族史,體表新生物是其最常見的癥狀,多出現于兒童期或青春期,可發生于全身各部,表現為大小不等、多發淺在的結節,有壓痛。如多個叢狀神經纖維瘤融合,則常伴有相應部位的皮下組織增生。多數病人出現牛奶咖啡斑,且常早于瘤體的出現,隨年齡增大面積加大,顏色加深。還可伴有中樞神經系統腫瘤、虹膜色素錯構瘤(1isch結節)、骨骼畸形,如骨纖維結構不良、顱面骨畸形、先天性脛骨假關節等。神經纖維瘤少數會發生惡變,據報道,惡變率在2%~29%。


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