臨床助理醫師復習資料-肝豆狀核變性病理改變

　　肝豆狀核變性病理改變是臨床執業助理醫師考試要求掌握的內容，相關資料如下：

　　一、肝臟最早的組織學變化是光鏡下小葉周邊區的肝細胞核內糖原變性。核內糖原成塊或呈空泡狀，有中等程度的脂肪浸潤。脂肪滴由甘油三酯組成，以后脂肪滴數量增加，并融合增大。脂肪變性從形態學上與酒精脂肪變性相似，與脂肪變性并存或在脂肪變性前就已發生病變的細胞器是線粒體，線粒體體積增大、膜分離、嵴擴張、呈晶體狀排列，有空泡、基質呈顯著顆粒狀。線粒體變化可能在發病機制上與脂肪變性有關。隨著D-青霉胺的治療，線粒體變化可以減輕甚至消失，說明線粒體的變化是由銅的毒性作用引起。

　　肝臟由脂肪浸潤到肝硬化這一過程的變化速度個體差異很大。某些患者可發生慢性活動性肝炎，可有單核細胞浸潤，多數為淋巴細胞和漿細胞，可有碎屑樣壞死，并且這種壞死可越過界板，可有肝實質塌陷，橋接樣壞死和肝纖維化，這種慢性活動性肝炎相鑒別。肝臟病變可自然緩解，可進展為大結節性肝硬化或很快發展為暴發性肝炎，后者治療效果很差。

　　在肝硬化形成過程中可能有肝實質的炎性細胞浸潤或實質壞死，最終形成大結節性或大結節小結節并存的肝硬化，纖維分隔可寬可窄，膽管增生，還可伴有Wilson病早期的一些病理變化如核糖體變性、脂肪變性等。

　　二、腦整個神經系統均可受累，而以豆狀核、視丘、尾核、腦島和帶狀核受累較重，以豆狀核內的殼核最為顯著。肉眼可見大腦半球有不同程度萎縮，豆狀核縮小、軟化和小空洞形成，組織學顯示神經細胞變性壞死，星形膠質細胞肥大、增生和變性。

　　三、腎臟銅在近曲小管沉著，顯示脂肪變性和水樣變性。

　　四、角膜銅沉著在角膜后Descemet膜的周圍形成棕綠色的色素沉著，稱Kayser-Fleischer環。