2013臨床助理醫(yī)師復(fù)習(xí)必備：無丙球蛋白血癥
更新時(shí)間：2012-10-15 09:50:35
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Bruton型：此型呈X連鎖隱性遺傳。血中B細(xì)胞缺如，導(dǎo)致血中IgA、IgG和IgM完全或基本缺如。而T細(xì)胞不受影響。患兒反復(fù)發(fā)生嚴(yán)重的細(xì)菌感染，但對(duì)病毒或真菌并無易感性，細(xì)胞免疫機(jī)制尚保存，對(duì)移植物有排斥反應(yīng)。另有一型X連鎖的低丙球蛋白血癥患者，除易發(fā)感染外，尚伴有生長(zhǎng)激素缺乏所引起的生長(zhǎng)發(fā)育遲緩，身材矮小，性發(fā)育延遲等癥狀(Fleischer綜合征)。
瑞士型：瑞士型(Swisstype)呈常染色體隱性遺傳。血中B細(xì)胞及T細(xì)胞均缺如，胸腺發(fā)育不全，對(duì)細(xì)菌、真菌及病毒抵抗力均低，對(duì)移植物無排斥能力。血中IgA、IgG和IgM均缺如或嚴(yán)重低下。預(yù)后較Bruton型更差，常于1歲內(nèi)死亡。本型有異質(zhì)性，也發(fā)現(xiàn)有X連鎖型存在。
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