2011臨床助理醫師基礎綜合(一)答疑精選[7]
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學員提問： $lesson$
溶血性黃疸時為什么尿中會出現膽紅素?我想知道有關膽紅素代謝及其引起的病理方面的知識。謝謝老師!
老師答疑：
你好
溶血性黃疸
由于大量紅細胞的破壞，形成大量的UCB，超過肝細胞的攝取、結合、排泄能力;同時，由于溶血性造成的貧血缺氧和紅細胞破壞產物的毒性作用，削弱了肝細胞對膽紅素的代謝功能，使UCB在血中潴留而引起黃疸。但肝細胞將UCB轉變為CB，并經膽管排泄均正常，因而血液中并無CB存在，故尿膽紅素陰性。
膽紅素代謝及其引起的病理方面的知識。
1.膽紅素的來源
血循環中衰老的紅細胞經單核-巨噬細胞系統的破壞和分解，成為膽紅素，占總膽紅素的80%～85%。來源于骨髓幼稚紅細胞的血紅蛋白和肝內含有亞鐵血紅素的蛋白質的膽紅素稱為旁路膽紅素，約占總膽紅素的15%～20%。
2.膽紅素的運輸與攝取
上述形成的膽紅素稱為游離膽紅素或非結合膽紅素(UCB)，UCB與血清白蛋白結合而輸送，不溶于水，不能從腎小球濾出。非結合膽紅素通過血循環運輸至肝后，在血竇與清蛋白分離并被肝細胞所攝取，在肝細胞內和Y、Z兩種載體蛋白結合，并被運輸至肝細胞滑面內質網的微粒體部分，經葡萄糖醛酸轉移酶的催化作用與葡萄糖醛酸結合，形成膽紅素葡萄糖醛酸酯或稱結合膽紅素(CB)。
3.膽紅素的排泄
結合膽紅素為水溶性，可通過腎小球濾過從尿中排出。結合膽紅素進入腸道后，由腸道細菌的脫氫作用還原為尿膽原，尿膽原的大部分氧化為尿膽素從糞便中排出稱糞膽素。小部分在腸內被吸收，經肝門靜脈回到肝內，其中的大部分再轉變為結合膽紅素，又隨膽汁排入腸內，形成所謂“膽紅素的腸肝循環”。被吸收回肝的小部分尿膽原經體循環由腎排出體外。正常情況下，膽紅素進入與離開血循環保持動態的平衡，因此血中膽紅素的濃度保持相對恒定。
正常人由于膽紅素代謝正常，血清中膽紅素含量很少，其總量不超過1mg/dl。凡能引起膽紅素生成過多，或使肝細胞對膽紅素攝取、結合、排泄過程發生障礙的因素，均可使血中膽紅素濃度增高，稱高膽紅素血癥。血清中膽紅素含量過高，擴散進入組織，引起組織黃染，稱做黃疸。
臨床上將黃疸分為三類：溶血性黃疸、阻塞性黃疸、肝細胞性黃疸。
①溶血性黃疸紅細胞被大量破壞，在網狀內皮細胞中生成的膽紅素過多，超過肝攝取、結合與排泄的能力，造成血中間接膽紅素濃度異常增高。各種引起大量溶血的原因都可造成溶血性黃疸。
②阻塞性黃疸各種原因引起的膽汁排泄通道受阻，使膽小管和毛細膽管內壓力增大而破裂，致使直接膽紅素逆流入血，造成血中膽紅素濃度升高。
③肝細胞性黃疸由于肝細胞被破壞，其攝取、轉化和排泄膽紅素的能力降低所致。
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