神經組織腫瘤

　　神經組織腫瘤可分為中樞神經系統腫瘤及周圍神經系統腫瘤兩大類。

　　(一)中樞神經系統腫瘤

　　發生在顱內及椎管內，最常見的為膠質瘤，其次為腦膜瘤。聽神經瘤發源于第八對顱神經，實屬于周圍神經腫瘤，但因其發生在顱內，常歸在顱內腫瘤中。中樞神經系統腫瘤的類型和發生部位與發病年齡常有一定關系，如成年人好發大腦的星形細胞瘤、腦膜瘤和聽神經瘤;在兒童好發小腦的星形細胞瘤、髓母細胞瘤及第四腦室的室管膜瘤。中樞神經系統腫瘤無論其組織分化程度如何，都可引起明顯的臨床表現。它不僅引起局部腦組織的破壞，還可以造成附近腦組織的水腫，以及各種腦疝形成，并可阻塞腦室系統引起腦積水，在臨床上出現顱內壓增高的癥狀。中樞神經系統腫瘤的另外一個特點是極少有顱外或椎管外的轉移。只有少數惡性腫瘤如髓母細胞瘤有時可隨腦脊液循環而接種于腦底部、小腦表面或脊髓的蛛網膜下腔，其他腫瘤在顱內播散也不多見。

　　1.星形細胞瘤(astroma) 是從纖維性星形細胞發生的良性腫瘤，多見于成人，可發生于中樞神經系統的任何部位，但以大腦的白質最多見，小兒則多見于小腦。肉眼觀，腫瘤呈結節狀，質地可較正常腦組織稍硬或稍軟，瘤組織周圍境界不清楚。瘤細胞類似纖維性星形細胞或原漿性星形細胞，前者瘤細胞小，膠質纖維豐富，星形細胞瘤Ⅰ級;后者瘤細胞大，胞漿豐富，膠質纖維少。星形細胞瘤Ⅱ級。

　　2.多形性膠質母細胞瘤(glioblastomamultiform) 這是最惡性的膠質瘤。有人將它歸到星形細胞瘤Ⅲ—Ⅳ級。本瘤一部分可從良性膠質瘤惡性變而來，一部分則一開始即為惡性的多形性膠質母細胞瘤。本瘤多發生于40-60歲的中年人或老年人，常發生在大腦半球的白質，浸潤的范圍較大，切面常伴有壞死及出血。鏡下，大多數瘤細胞有明顯的異形性，細胞的大小、形態及染色不一致，常見有單核及多核的瘤巨細胞。常有大片的壞死、出血。在腫瘤壞死灶周圍可見許多瘤細胞核圍繞，呈柵欄狀排列，為本瘤特點之一。

　　3.髓母細胞瘤(medulloblastoma) 由最幼稚和最原始的胚胎性瘤細胞構成。大多發生于兒童期，發病年齡頂峰在12歲以前，較多見于男孩。本瘤源自小腦皮質的胚胎性外顆粒層細胞。肉眼上瘤組織呈一致性灰紅或灰色，質軟如腦髓。鏡下，瘤組織由較一致性的小而未分化的瘤細胞構成。呈卵圓形或短梭形，胞漿稀少難以見到。有時也可見到一些瘤細胞向較成熟的星形細胞或神經細胞分化的形態表現。本瘤惡性程度高，預后較差，可在顱內外轉移。

　　4.腦膜瘤(meningioma) 又稱蛛網膜內皮瘤，多數為良性，偶有惡性變，常見于四五十歲的中年人。可能由蛛網膜顆粒發生，好發部位為矢上竇旁大腦鐮兩側，蝶骨嵴的側面以及小腦腦橋角等。肉眼觀，腫瘤有包膜，常為球形，表面較光滑或不規則，一般只壓迫腦組織而不呈現浸潤性生長。腫瘤質地常較硬實，切面灰白色，顆粒狀或為條索狀和漩渦狀，偶有出血或鈣化砂粒。鏡下表現多種多樣，主要來源于腦膜的間葉細胞(即腦膜細胞)，成纖維細胞、血管母細胞。腫瘤組織內有砂粒形成，后者為均質性或同心圓性的鈣化小體是其特征性改變。

　　5.視網膜母細胞瘤(retinoblastoma) 是小兒眼部最常見的惡性腫瘤，多見于三歲以前的兒童。腫瘤起源于視網膜，有時可為雙側性，常有家族史。瘤組織可向各種方向生長蔓延，可侵犯視神經乳頭，視神經及腦膜。腫瘤可在蛛網膜下腔內廣泛蔓延，也可有血道或淋巴道轉移。鏡下，此瘤發源于視網膜的內核層或外核層細胞，細胞為小圓形，胞漿甚少，常在細胞一側見有微細的突起。核分裂像常見。分化較好的瘤組織中可見菊形團狀結構，也有不同程度的鈣化，可為X線診斷本瘤的重要參考。

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