發紺

　　一、概述

　　發紺是指血液中還原血紅蛋白增多使皮膚和黏膜呈青紫色改變的一種表現，也可稱為紫紺。見于口唇、指(趾)、甲床等皮膚較薄、色素較少和毛細血管豐富的部位。多見于嚴重心、肺疾病和各種原因引起的休克、中毒以及高鐵血紅蛋白血癥。

　　二、病因、發病機制和臨床表現

　　1.發病機制 發紺是由于血液中還原血紅蛋白的絕對量增加所致。正常血液中含血紅蛋白為15g/dl，當毛細血管內的還原血紅蛋白超過5g/dl時，皮膚黏膜可出現發紺。但臨床上所見發紺，不能確切反映動脈血氧下降的情況。

　　2.病因和臨床表現特點 根據發紺的原因將其分為兩種類型：

　?、?血液中還原血紅蛋白增加(真性發紺)，包括中心性發紺和周圍性發紺。中心性發紺是由于心、肺疾病致動脈血氧飽和度降低所致;表現為全身性，累及四肢、顏面、軀干和皮膚黏膜，但受累部位的皮膚是溫暖的。周圍性發紺是由于周圍循環血流障礙所致;累及肢體末端與下垂部位，皮膚是冷的，但予以按摩或加溫，使皮膚轉暖，發紺可消退。它包括淤血型周圍性發紺，如右心功能不全、慢性縮窄性心包炎。缺血性周圍性發紺，包括嚴重休克、肢體動脈閉塞等。

　?、?血液中存在異常血紅蛋白衍生物，包括高鐵血紅蛋白血癥、先天性高鐵血紅蛋白血癥和硫化血紅蛋白血癥。各種化學物質或藥物中毒引起的高鐵血紅蛋白血癥所致的發紺，由于血紅蛋白分子的二價鐵被三價鐵所取代，致失去與氧結合的能力，出現發紺。其特點是發紺出現急劇，抽出的靜脈血呈深棕色，予以氧療不能改善癥狀，只有給予靜脈注射亞甲藍或大量維生素C，發紺方可消退。先天性高鐵血紅蛋白血癥表現為自幼即有發紺，而無心、肺疾病等其他病因，有家族史，身體一般狀況較好。服用含硫藥物或化學品后所致硫化血紅蛋白血癥的發紺，持續時間長，可達數月以上，血液呈藍褐色。

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