2010年兒科學輔導之先心?。悍逅穆摪Y
更新時間:2010-08-04 09:07:05
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法洛四聯癥 含肺動脈狹窄、室間隔缺損、主動脈騎跨、右心室肥厚
存活嬰兒中最常見青紫型先心病。以肺動脈狹窄為主要畸形,包括室間隔缺損,主動脈騎跨,右心室肥大共4種畸形。
臨床表現:①癥狀:青紫、氣促和缺氧發作,有陣發性呼吸困難,重癥可突然昏厥和抽搐。有蹲踞現象,生長發育落后,杵狀指、趾。
雜音性質:胸骨左緣第2-4肋間收縮期噴射性雜音,肺動脈第二音減弱
輔助檢查:①X線檢查:示右心室肥厚,心尖圓鈍上翹,肺動脈段凹陷,呈靴狀心影。肺門血管影縮小,兩側肺紋理減少,肺野透亮度增強。②超聲心動圖可直接顯示主動脈騎跨的程度、內徑增寬,肺動脈及右室流出道狹窄,右心室內徑增大、左心室內徑縮小和室間隔缺損的情況。③心電圖示電軸右偏,右心室肥大。大型室間隔缺損伴輕度肺動脈狹窄患者可顯示雙心室肥厚圖形。④血液檢查示末梢血紅細胞增多、血紅蛋白升高、血細胞比容增高。
治療:
預防腦血栓,膿腫
缺氧發作治療:胸膝位;鎮靜;吸氧;碳酸氫鈉糾酸
外科修復
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