臨床助理醫師兒科學考試輔導:兒童風濕病

更新時間：2009-10-19 15:27:29 來源：|0

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　　新生兒狼瘡綜合征

　　新生兒狼瘡綜合征是由于患有系統性紅斑狼瘡(SLE)、干燥綜合征或其他結締組織病的母親的自身抗體(抗SSA和/或抗SSB)經過胎盤進入胎兒引起發病，無SLE臨床表現的母親血中可檢測到自身抗體的存在。嬰幼兒亦出現多系統受累的表現，出生后幾天頭、面、手足、掌可見環形紅斑，心臟受累可出現心肌炎、心包炎、心內膜炎，心肌炎可累及傳導系統出現完全性房室傳導阻滯致心動過緩，血液系統受累出現中性粒細胞減少、血小板減少性紫癜，消化道出血、肝脾腫大，常有肝酶升高。

　　幼年類風濕關節炎

　　幼年類風濕關節炎是美國慣用的名稱，幼年型慢性關節炎是英國習用的名稱，是小兒時期一種以滑膜炎為特征的慢性關節炎，并伴有多系統損害的全身結締組織病。關節、皮膚、肌肉、肝、脾、淋巴結等多系統受累。可發生于兒童時期的任何年齡。病因至今不明。

　　幼年皮肌炎

　　皮肌炎為一種全身結締組織病，以皮膚損害及炎癥性肌病為特征，伴有肌肉損害的稱為多肌炎。發病年齡為5-7歲，女性患兒多見。皮膚病變為眶周出現的淡紫色或暗紫紅色水腫性斑疹具有特征性。幼年患者皮下及肌肉中鈣質沉著較多見。肌肉病變表現為出現肌無力、肌肉疼痛，以近端對稱性肌無力為特點，兒童病程進展逐漸出現肌肉萎縮導致關節屈曲攣，最終導致關節畸形。全身多系統可受累，可出現肺部病變如肺間質纖維化、胸膜炎等，心臟及腎臟也可受累，消化道癥狀較為突出，為血管病變引起的黏膜潰瘍，最終導致出血、穿孔在死亡原因中占首位。小兒中合并惡性腫瘤的極其少見。

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