兒科學輔導:先天性膽總管囊腫病理
更新時間：2009-10-19 15:27:29
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1.分型①囊腫型;②柱狀或棱狀擴張型;③憩室型;④脫垂型;⑤Caroli病。
2.病理變化隨著病情發展，囊壁變化逐漸加重，囊壁逐漸加厚，結締組織增生，炎細胞浸潤，上皮細胞破壞，管壁內膜不光滑，可見到潰瘍及纖維鈣化。胰液反流，致使黏膜缺血糜爛加重。膽汁淤積，結石形成。肝臟因膽汁引流不暢，反復感染，逐漸導致肝功能損傷肝硬化。
3.病理的結局(1)膽汁淤積，久之肝硬化。
(2)門靜脈高壓1)巨大囊腫壓迫門靜脈引起肝外型門靜脈高壓，內引流術可緩解。
2)晚期肝硬化引起肝內門靜脈高壓。預后較差。
(3)膽系感染：反復發作膽管炎、膽囊炎，使抵抗力下降。
(4)胰腺炎：胰膽合流異常，引起急慢性胰腺炎，胰管擴張。
(5)膽系結石形成;長期膽汁淤滯、感染的結果。
(6)膽總管穿孔：囊內壓力加大，在囊壁薄弱處穿孔，好發部位多在膽囊管與膽總管交界處附近，穿孔后可引起急性膽汁性腹膜炎。
(7)囊腫壁癌變：由于炎癥、潰瘍、胰液刺激、再生或化生的基礎上引起，預后不良，此病癌變率2.5%～4%。
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