臨床助理醫師考試輔導:甲狀腺機能減退癥(1)

　　概述

　　甲狀腺機能減退癥(hypothyroidism，簡稱甲減)由于各種原因引起甲狀腺素合成、分泌或生物效應不足，導致全身新陳代謝降低的內分泌疾病。女性甲減較男性多見，且隨年齡增加，其患病率漸上升。新生兒甲減發生率約為1/7000，青春期甲減發病率漸降低，成年期后則漸上升，甲減的病因以慢性淋巴細胞性甲狀腺炎為多。本病如始于胎、嬰兒稱克汀病或呆小病;始于性發育前兒童稱幼年性甲減，嚴重者稱幼年黏液性水腫;成年發病則稱甲減，嚴重時稱黏液性水腫。按其病變部位分為原發性甲減、繼發性甲減和周圍性甲減。環球網校

　　病因和發病機制

　　病因較復雜，以甲狀腺者多見，其次為垂體性者，下丘腦性及TH受體性少見。

　　1.甲狀腺性甲減約占90%以上，極大多數因后天獲得性甲狀腺組織遭破壞，其病因可為：(1)炎癥，如免疫反應或感染病毒所致。(2)放療，如常見131碘放療后。(3)甲狀腺大部或全部手術切除后。(4)嚴重缺碘或長期過度攝碘。(5)常吃含硫氰基前體的食物可抑制甲狀腺攝碘。(6)某些遺傳因素或其他原因。

　　2.垂體性甲減由于腫瘤、手術、放療和產后垂體缺血壞死引起TSH不足而繼發甲減，多表現為多種垂體促靶腺激素分泌減少。

　　3.下丘腦性甲減TRH分泌不足可致TSH及TH分泌功能低下而引起甲減。病因可由下丘腦腫瘤、炎癥、肉芽腫和放療等所致。

　　4.受體性甲減少見。特點是體內靶組織器官對TH的反應降低或喪失，血中T3、T4正?；蛟龈?，而臨床表現為明顯的甲減癥候群。

　　病理改變

　　一、甲狀腺 病因不同而各異。

　　1、萎縮性病變。最常見于慢性淋巴細胞性甲狀腺炎，也可見于放療和手術后的甲減患者。早期大量淋巴細胞、漿細胞等炎性細胞浸潤腺體，長間腺泡受毀代以纖維組織，殘余腺泡細胞變小，泡內膠質顯著減少。先天性TH合成障礙者，甲狀腺增生肥大。

　　2、甲狀腺腫大伴多發結節者多見于地方性甲狀腺腫，因缺碘導致。藥物所致者，腺體呈代償性彌漫性腫大。

　　二、垂體甲狀腺甲減者因TH減少使TSH細胞增生肥大，嗜堿性細胞變性，久之腺垂體增大，可同時伴有高催乳素血癥。垂體性甲減者，垂體萎縮，有腫瘤或肉芽等病變。

　　三、其他

　　1、皮膚 角化，真皮層有黏多糖沉積，形成黏液性水腫。

　　2、肌肉 骨骼肌、平滑肌、心肌都有間質水腫，肌紋理消失，肌纖維腫脹斷裂。

　　3、心臟 擴大、間質水腫，有心包積液。

　　4、腎臟 腎小球、腎小管基膜增厚而出現蛋白尿。

　　5、腦 腦細胞萎縮、膠質化、灶性衰變。

　　6、其他 肝水腫，肝小葉中央性纖維化;胃腸黏膜、腎上腺皮質萎縮、睪丸衰變、大血管硬化。

　　臨床表現

　　1.一般表現面色蒼白，眼臉和頰部虛腫，表情淡漠，癡呆，全身皮膚乾燥、增厚、粗糙多脫屑，非凹陷性水腫，毛發脫落，手腳掌呈萎黃色，體重增加，少數病人指甲厚而脆裂。

　　2.神經精神系統：

　　記憶力減退，智力低下，嗜睡，反應遲鈍，多慮，頭暈，頭痛，耳鳴，耳聾，眼球震顫，共濟失調，腱反射遲鈍，跟腱反射時間延長，重者可出現癡呆，木僵，甚至昏睡。

　　3.心血管系統：

　　心動過緩，心輸出量減少，血壓低，心音低鈍，心臟擴大，可并發冠心病，但一般不發生心絞痛與心衰，有時可伴有心包積液和胸腔積液。重癥者發生粘液性水腫性心肌病。心電圖示低電壓。

　　4.消化系統：

　　厭食、腹脹、便秘。重者可出現麻痹性腸梗阻或粘液水腫性巨結腸。膽囊收縮減弱而脹大，半數病人有胃酸缺乏，導致惡性貧血與缺鐵性貧血。

　　5.運動系統：

　　肌肉松弛無力，主要累及肩、背部肌肉，也可有肌肉暫時性強直、痙攣、疼痛或出現齒輪樣動作，腹背肌及腓腸肌可因痙攣而疼痛，關節也常疼痛，骨質密度可增高。少數病例可有肌肉肥大。發育期間骨齡常延遲。可伴有關節病變如慢性關節炎。

　　6.內分泌系統：

　　女性月經過多，久病閉經，不育癥;男性陽萎，性欲減退。少數病人出現泌乳，繼發性垂體增大。

　　7. 血液系統：

　　甲狀腺激素缺乏使造血功能遭到抑制，紅細胞生成素減少，胃酸缺乏使鐵及維生素B12吸收障礙，加之月經過多以致患者中2/3可有輕、中度正常色素或低色素小紅細胞型貧血，少數(約14%)有惡性貧血(大紅細胞型)。血沉可增快。Ⅷ和Ⅸ因子的缺乏導致機體凝血機制減弱，故易有出血傾向。

　　8.粘液性水腫昏迷病情嚴重時，由于受寒冷、感染、手術、麻醉或鎮靜劑應用不當等應激可誘發粘液性水腫昏迷。表現為低體溫(T〈35℃)，呼吸減慢，心動過緩，血壓下降，四肢肌力松弛，反射減弱或消失，甚至發生昏迷，休克，心腎功能衰竭。

　　9.呆小?。?/p>

　　于出生時常無特異表現，出生后數周內出現癥狀。共同的表現有：皮膚蒼白，增厚，多折皺，多鱗屑?？诖胶?，舌大且常外伸，口常張開多流涎，外貌丑陋，面色蒼白或呈臘黃，鼻短且上翹，鼻梁塌陷，前額多皺紋，身材矮小，四肢粗短，手常成鏟形，臍疝多見，心率緩慢，體溫偏低，其生長發育均低于同年齡者，當成年后常為矮子。

　　10幼年型甲減：

　　臨床表現隨起病年齡而異，幼兒發病者除體格發育遲緩和面容改變不如呆小病顯著外，余均和呆小病相似。較大兒童及青春期發病者，大多似成人粘液性水腫，但伴有不同程度的生長阻滯，青春期延遲。

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