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1、女10歲，陣發性腹痛，黑便2天，雙下肢散在出血點，雙膝關節腫脹，腹軟，右下腹壓痛，白細胞12.5×109/L，血小板200×109/L，血紅蛋白110g/L，尿常規：蛋白質(+)，紅細胞(+)/HP，顆粒管型0～3個/HP

<1> 、診斷可能是

A、急性闌尾炎

B、腸套疊

C、風濕性關節炎

D、過敏性紫癜

E、急性腎小球腎炎

<2> 、其常見的病因中除了

A、細菌病毒

B、食物，如魚、牛奶

C、某些藥物

D、寒冷因素

E、放射性物質

<3> 、首選治療措施是

A、急診手術

B、腎上腺皮質激素

C、抗生素

D、撲爾敏

E、雷尼替丁

<4> 、如上述治療無效可合用

A、環磷酰胺

B、甲氰咪胍

C、維生素C

D、輸血

E、阿托品

2、女性，26歲，10天來全身皮膚出血點伴牙齦出血來診，化驗PLT35×109/L，臨床診斷為慢性特發性血小板減少性紫癜(ITP)

<1> 、支持ITP診斷的是

A、皮膚有略高出皮面的紫癜

B、面部蝶形紅斑

C、口腔潰瘍

D、下肢肌肉血腫

E、脾臟不大

<2> 、支持ITP診斷的實驗室檢查是

A、凝血時間延長

B、血塊收縮良好

C、抗核抗體陽性

D、骨髓巨核細胞增多，產板型增多

E、骨髓巨核細胞增多，幼稚、顆粒型增多

<3> 、該患者的首選治療是

A、糖皮質激素

B、脾切除

C、血小板輸注

D、長春新堿

E、達那唑

3、女性，26歲，牙齦出血伴月經過多1年，體檢雙下肢可見散在出血點及紫癜，肝脾不大，血紅蛋白90g/L，白細胞5.5×109/L，分類正常，血小板25×109/L，尿常規正常

<1> 、最可能的診斷為

A、急性白血病

B、過敏性紫癜

C、特發性血小板減少性紫癜

D、再生障礙性貧血

E、缺鐵性貧血

<2> 、明確診斷需作

A、骨髓檢查

B、鐵蛋白測定

C、出血時間

D、Coombs試驗

E、網織紅細胞

<3> 、首選治療為

A、輸血小板濃縮液

B、抗纖溶藥物

C、免疫抑制劑

D、腎上腺皮質激素

E、脾切除

<4> 、如治療半年無效，可選用下列治療，除了

A、脾切除

B、長春新堿1mg/次，每周1次連用4～6周

C、大劑量丙種球蛋白0.4g/(kg·d)，連用5天

D、血漿置換

E、骨髓移植

4、男性68歲，發熱伴咳嗽1周，表情淡漠，氣急，近2天全身散在出血點及瘀斑，血壓8/5.3kPa(60/40mmHg)，血紅蛋白20g/L，白細胞12×109/L，血小板30×109/L，血涂片可見少量紅細胞碎片，凝血酶原時間18秒(對照13秒)，骨髓穿刺示增生活躍，巨核細胞多

<1> 、患者最可能的診斷是

A、再生障礙性貧血

B、急性白血病

C、Evans綜合癥

D、DIC

E、過敏性紫癜

<2> 、應進一步作哪項檢查

A、血小板功能測定

B、D-二聚體測定或3P試驗

C、造血祖細胞培養

D、染色體

E、束臂試驗

<3> 、考慮與肝病有關，還需作

A、肝脾B超

B、腹部CT

C、FDP

D、Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、X因子測定

E、肝功能

<4> 、最合適的治療方法是

A、CTX+VCR

B、止血芳酸+大量維生素C

C、雄激素+抗生素

D、皮質激素

E、肝素

5、A.急性型ITP

B.慢性型ITP

C.繼發性血小板減少癥

D.Jaccoud病

E.缺鐵性貧血

<1> 、多數出血表現較重

A B C D E

<2> 、多數出血表現較輕

A B C D E

<3> 、貧血程度與出血量不一致

A B C D E

6、A.血vWF測定

B.PF3有效性測定

C.血栓素B2測定

D.血PC測定

E.血D二聚體測定

<1> 、屬于抗凝異常的實驗室檢查的是

A B C D E

<2> 、屬于纖溶異常的實驗室檢查是

A B C D E

答案部分請翻至下頁

1、【正確答案】 D

【答案解析】 過敏性紫癜又稱亨-舒綜合癥(Henoch-Schonlein purpura，HSP)，是一種較常見的微血管變態反應性出血性疾病。病因有感染、食物過敏、藥物過敏、花粉、昆蟲咬傷等所致的過敏等，但過敏原因往往難以確定。兒童及青少年較多見，男性較女性多見，起病前1～3周往往有上呼吸道感染史。

【該題針對“出血性疾病概述”知識點進行考核】

【正確答案】 E

【答案解析】 過敏性紫癜的常見病因包括細菌，病毒及寄生蟲，食物、藥物或寒冷刺激等。

【該題針對“出血性疾病概述”知識點進行考核】

【正確答案】 B

【答案解析】 糖皮質激素作為一般情況下得首選治療，近期有效率約為80%。

【該題針對“出血性疾病概述”知識點進行考核】

【正確答案】 A

【答案解析】 如果經激素治療效果不佳或近期內反復發作者，可酌情使用免疫抑制劑，如：環磷酰胺等。

【該題針對“出血性疾病概述”知識點進行考核】

2、【正確答案】 E

【答案解析】 ITP診斷要點

廣泛出血累及皮膚、黏膜及內臟

多次檢驗血小板計數減少

脾不大

骨髓巨核細胞增多或正常，有成熟障礙

潑尼松或脾切除治療有效

排除其他繼發性血小板減少癥

【該題針對“出血性疾病概述”知識點進行考核】

【正確答案】 E

【答案解析】 ITP骨髓象

急性型骨髓巨核細胞數量輕度增加或正常，慢性型骨髓象中巨核細胞顯著增加

巨核細胞發育成熟障礙，急性型者尤為明顯，表現為巨核細胞體積變小，胞漿內顆粒減少，幼稚巨核細胞增加

有血小板形成的巨核細胞顯著減少(<30%)

紅系及粒、單核系正常

【該題針對“出血性疾病概述”知識點進行考核】

【正確答案】 A

【答案解析】 糖皮質激素作為一般情況下的首選治療，近期有效率約為80%。

【該題針對“出血性疾病概述”知識點進行考核】

3、【正確答案】 C

【答案解析】 ITP診斷要點

廣泛出血累及皮膚、黏膜及內臟。

多次檢驗血小板計數減少。

脾不大。

骨髓巨核細胞增多或正常，有成熟障礙。

潑尼松或脾切除治療有效。

排除其他繼發性血小板減少癥。

【該題針對“出血性疾病概述”知識點進行考核】

【正確答案】 A

【答案解析】 ITP骨髓象

急性型骨髓巨核細胞數量輕度增加或正常，慢性型骨髓象中巨核細胞顯著增加。

巨核細胞發育成熟障礙，急性型者尤為明顯，表現為巨核細胞體積變小，胞漿內顆粒減少，幼稚巨核細胞增加。

有血小板形成的巨核細胞顯著減少(<30%)。

紅系及粒、單核系正常。

【該題針對“出血性疾病概述”知識點進行考核】

【正確答案】 D

【答案解析】 糖皮質激素作為一般情況下的首選治療，近期有效率約為80%。

【該題針對“出血性疾病概述”知識點進行考核】

【正確答案】 E

【答案解析】 糖皮質激素治療無效后不用骨髓移植治療。

【該題針對“出血性疾病概述”知識點進行考核】

4、【正確答案】 D

【答案解析】 A.再生障礙性貧血(aplastic anemia，AA，簡稱再障)通常指原發性骨髓造血功能衰竭綜合征，病因不明。主要表現為骨髓造血功能低下、全血細胞減少和貧血、出血、感染。免疫抑制治療有效。根據患者的病情、血象、骨髓象及預后，可分為重型(SAA)和非重型(NSAA)。

B.AL是造血干細胞的惡性克隆性疾病，發病時骨髓中異常的原始細胞及幼稚細胞大量增殖并抑制正常造血，廣泛浸潤肝、脾、淋巴結等臟器。表現為貧血、出血、感染和浸潤等征象。國際上常將AL分為ALL及AML兩大類。白血病確診后，醫生應根據患者的MICM結果及臨床特點，進行預后危險分層，選擇并設計最佳完整、系統的方案治療。建議留置深靜脈導管。適合行異基因造血干細胞移植者應抽血做HLA配型。急性白血病若不經特殊治療，平均生存期僅3個月左右，短者甚至在診斷數天后即死亡。經過現代治療，已有不少患者獲得病情緩解以至長期存活。

C.伊文氏綜合征(EvSyndromeans )是自身免疫性溶血性貧血(AIHA)，同時伴有血小板減少并能引起紫癜等出血性傾向的一種綜合性病癥。本病的特點是自身抗體的存在，導致紅細胞以及血小板的破壞過多，而造成溶血性貧血以及血小板減少性紫癜。本病可以是原發性或繼發性，臨床上除有血小板減少引起的出血癥狀外，尚有黃疸貧血等征象，Coombs試驗常陽性，ANA陽性率也相當高。該病有人認為是特發性血小板減少性紫癜 的一種，其不僅有前者的所有癥狀，而且伴有溶血。

D.DIC(disseminated intravascular coagulation)，即彌散性血管內凝血，指在某些致病因子作用下凝血因子或血小板被激活，大量促凝物質入血，從而引起一個以凝血功能失常為主要特征的病理過程。主要臨床表現為出血、休克、器官功能障礙和溶血性貧血。是許多疾病發展過程中出現的一種嚴重病理狀態，是一種獲得性出血性綜合征。

E.過敏性紫癜又稱亨-舒綜合癥(Henoch-Schonlein purpura，HSP)，是一種較常見的微血管變態反應性出血性疾病。病因有感染、食物過敏、藥物過敏、花粉、昆蟲咬傷等所致的過敏等，但過敏原因往往難以確定。兒童及青少年較多見，男性較女性多見，起病前1～3周往往有上呼吸道感染史。

【該題針對“紫癜及彌散性血管內凝血”知識點進行考核】

【正確答案】 B

【答案解析】 血漿D-二聚體是纖溶酶水解交聯纖維蛋白形成的特異性降解產物，血管內血栓形成可產生大量的交聯纖維蛋白，纖溶酶活性繼發性增高，血漿D-二聚體含量增高。因此，檢測血漿D-二聚體含量對血栓栓塞形成、溶栓治療監測、手術后DIC等疾病診治有重要意義。

3P試驗原理為:纖維蛋白原在凝血酶的作用下釋放出A肽和B肽后轉變成纖維蛋白單體(FM)，FM能自行聚合成肉眼可見的纖維絮狀或膠凍狀物質，在硫酸魚精蛋白的作用下形成肉眼可見的纖維素樣物質。因此，3P試驗可用于DIC早、中期，繼發性纖溶等疾病的診斷、治療監測和預后判斷。

【該題針對“紫癜及彌散性血管內凝血”知識點進行考核】

【正確答案】 D

【答案解析】 Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、X因子都是在肝臟進行合成。

【該題針對“紫癜及彌散性血管內凝血”知識點進行考核】

【正確答案】 E

【答案解析】 肝素治療：肝素和血液中的抗凝血酶Ⅲ (ATⅢ)形成復合體，加強ATⅢ對凝血酶及活性凝血因子Ⅸa、Ⅹa、Ⅺa及Ⅻa的滅活，發生抗凝作用。

【該題針對“紫癜及彌散性血管內凝血”知識點進行考核】

5、【正確答案】 A

【答案解析】 急性型ITP，出血量大，可出現程度不等的貧血、血壓降低甚至失血性休克。

【該題針對“出血性疾病概述”知識點進行考核】

【正確答案】 B

【答案解析】 慢性型ITP，多數較輕而局限。

【該題針對“出血性疾病概述”知識點進行考核】

【正確答案】 C

【答案解析】 繼發性血小板減少癥又稱獲得性血小板減少癥，是繼發于其他疾病引起的血小板減少，涉及的病種相當多。繼發性血小板減少癥多有血小板減少的同時，伴溶血、紅細胞造血減少等特點，如evans疾病通過自身免疫機制同時破壞了血小板和紅細胞，引起血小板減少和溶血性貧血。不是單純的血小板導致出血引起的貧血，所以出血量與貧血的程度不成正比。

【該題針對“出血性疾病概述”知識點進行考核】

6、【正確答案】 D

【答案解析】 人血漿PC測定意義：蛋白C(proteinC)為血漿中 肝癌病人血漿PC測定 相關研究表明，婦科良、惡性腫瘤病人術后血漿PC抗原水平均降低，但與良性腫瘤病人相比，惡性腫瘤病人降低更為顯著 。PC抗原降低，不僅預示著血栓性疾病的可能發生，而且是導致血栓性疾病的原因之一。研究發現Ⅰ～Ⅲ期肝癌病人血漿PC抗原水平逐步降低，差別顯著。表明腫瘤細胞產生促凝物質，導致PC消耗增加，而在手術過程中，凝血系統被激活，PC進一步消耗。文獻報道 惡性腫瘤病人術后一周PC抗原為最低，兩周后恢復至正常水平。可能是隨著腫瘤的進展，病情的加重，肝功能的進一步降低，PC消耗逐步加重，而肝合成的PC進一步減少所致。是重要抗凝物質之一，在TM-凝血酶復合物的作用下發揮抗凝作用。

【該題針對“出血性疾病概述”知識點進行考核】

【正確答案】 E

【答案解析】 D-二聚體是纖維蛋白原衍生物，它是由纖維蛋白單體經過共價交聯形成交聯纖維蛋白在纖溶酶作用下降解而產生的特異性終末產物。血管內皮細胞含有大量的纖溶激活因子，這種激活因子可使纖溶酶原轉變為纖溶酶。當血管內皮細胞受到損傷、血栓形成或梗塞以及血管運動改變時，可使體內的纖溶酶激活因子增加，纖溶酶原轉變為纖溶酶，后者使纖維蛋白水解為FDP，最終導致血循環中交聯纖維蛋白降解產物—D-二聚體增加。血漿中D-二聚體生成或增高反映了凝血和纖溶系統的激活，是代表體內凝血激活及繼發性纖溶的特異性分子標志物。

【該題針對“出血性疾病概述”知識點進行考核】

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