一、概念：淋巴瘤的發病跟EB病毒 有關。

二、基本病理分類

1.霍奇金淋巴瘤(HL) ：無痛性頸部或鎖骨上的淋巴結腫大(飲酒后疼痛)

診斷霍奇金淋巴瘤最具價值 ：R-S細胞 (還可見于結締組織病、傳單增多癥)。

分型：①淋巴細胞為主型 ：愈后最好 ，爆米花細胞 (L&H型細胞) 。

②結節硬化型 (生理學最常見)，陷窩細胞 。

③混合細胞型 ：最常見 。

④淋巴細胞減少型 ：最少見。

2.非霍奇金淋巴瘤(NHL) ：多見 ;最常見的類型是彌漫性 B 淋巴瘤 。

1).國際分型

①低度惡性 ：小淋巴細胞型、濾泡性小裂細胞型 (或與大細胞混合型);

②中毒惡性：濾泡性大細胞型 、彌漫性xxx型 ;

③高度惡性 ：免疫/淋巴母細胞型 、小無裂細胞型 (Burkitt/非Burkiit淋巴瘤)。

2).淋巴組織腫瘤WHO分型

①B細胞型 ：彌漫性大B細胞型、濾泡性淋巴瘤、黏膜相關淋巴組織淋巴瘤。

②T細胞型 ：小淋巴細胞性淋巴瘤、扭曲樣 淋巴細胞淋巴瘤、間變性大細胞淋巴瘤 、淋巴上皮樣細胞淋巴瘤、免疫母細胞肉瘤、蕈樣肉芽腫-Sezary綜合征 。

3).淋巴瘤亞型

①邊緣區淋巴瘤t(11;18)、濾泡性淋巴瘤t(14;18)：惰性淋巴瘤，低度惡性 。

②Burkitt淋巴瘤t(8;14)、彌漫性大B細胞淋巴瘤t(3;14)、套細胞淋巴瘤t(11;14)：侵襲性、高度惡性 。

三、臨床表現

首見癥狀 ：無痛性進行性的頸部或鎖骨上的淋巴結腫大

HL特有 ---飲酒后疼痛 。

部分HL---周期性發熱 即Pel-Ebstein熱。

NHL 常累及胃腸道以回腸 最多見。

臨床分期：

分為4期：主要記住3期和4期：Ⅲ期 →單純脾受累 ;Ⅳ期 →肝或骨髓也受累 。

各期按全身癥狀有無分為A、B兩組。無癥狀者 →A ;有癥狀者(如 發熱 ) →B 。

記憶：病灶一個是1期 ，同側兩個 (淋巴結)是2期 ，兩側加脾(或超過橫膈)是3期 ，肺肝骨髓是4期 ，臨床表現是B組 。

四、輔助檢查：確診主要依靠淋巴結活檢 ，骨髓檢查找R-S細胞 。

五、治療

1.放射治療：ⅠA、ⅡA為擴大照射，膈上用 斗篷式 ，膈下用 倒Y字式 。

2.霍奇金淋巴瘤 ：首選ABVD (阿霉素+博來霉素+長春花堿+甲氮米胺 );MOPP (氮芥+長春新堿+甲基芐肼+潑尼松)。

3.非霍奇金淋巴瘤 ：首選CHOP (環磷酰胺+阿霉素+長春新堿+ 潑尼松 )。

4.化療方案:

急粒(ANLL) ---------DA方案 (柔紅霉素+阿糖胞苷)

急性早幼粒細胞白血病(M3) ---全反式維甲酸 (ATRA)

急淋(ALL) ----------VP方案 (長春新堿+潑尼松)

中樞神經系統白血病 ---鞘內注射甲氨碟呤 (MTX)

慢粒 -----------伊馬替尼

霍奇金淋巴瘤 -----ABVD (阿霉素+博來霉素+長春花堿+甲氮米胺)

非霍奇金淋巴瘤 ----CHOP (環磷酰胺+阿霉素+長春新堿+潑尼松)

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