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主要特點——多系統損害、多種自身抗體存在;病情緩解和急性發作交替發生。

臨床表現

1.全身——疲倦、乏力、體重下降，約90%發熱。

2.皮膚與黏膜——80%有皮膚損害，包括蝶形紅斑(最具有特征性)、盤狀紅斑、甲周紅斑、指端缺血等，光過敏、網狀青斑、口腔潰瘍、脫發、雷諾現象。

3.漿膜炎——胸膜炎、心包炎、腹膜炎。

4.關節和肌肉——關節痛和肌痛;

手指、腕、膝、踝關節，伴腫脹，骨破壞少見;

10%因關節周圍肌腱受損而出現Jaccoud關節病，特點：可復性非侵蝕性關節半脫位;

小部分出現股骨頭壞死。

5.腎臟——幾乎所有患者都有病理變化!!

約60%有臨床表現;尿毒癥是常見死因之一。

6.心血管——心包炎，但不會發生心臟壓塞;

可出現瓣膜贅生物——Libman-Sack內膜炎;

心肌損害或冠狀動脈受累;

嚴重者——心律失常、心肌梗死、心力衰竭，甚至死亡。

7.肺——胸腔積液，肺實質炎癥、肺動脈高壓、間質性肺炎、彌漫性肺泡出血(病情兇險，病死率高)。

8.神經系統——神經精神狼瘡。頭痛、癲癇、性格改變、記憶力減退、認知障礙;重者腦血管意外、昏迷。

9.血液系統——血紅蛋白下降、白細胞和(或)血小板減少，10%為溶血性貧血。

10.抗磷脂抗體綜合征：血栓形成、血小板減少、習慣性流產。

11.干燥綜合征——約30%。

12.其他：脾大;轉氨酶異常，可為自身免疫性肝炎;累及平滑肌——嘔吐、腹瀉、尿潴留;累及視神經，或導致視網膜血管炎;無痛性淋巴結腫大。

以上內容就是環球網校分享的《2019年臨床助理醫師第二次筆試高頻考點：系統性紅斑狼瘡》，預祝廣大考生順利通過2019年臨床助理醫師考試！

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