松果體細胞腫瘤的臨床表現-2018臨床助理醫師精神神經系統考點輔導


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松果體細胞腫瘤的臨床表現
病程長短不一,取決于腫瘤的組織學類型、位置(偏前或偏后)和體積大小。一般病程較短,多在1年以內。由于生長在大腦大靜脈池內,上方為胼胝體壓部,下方為中腦四疊體,后下隔小腦幕與小腦上蚓部相鄰近。腫瘤的發展過程所產生臨床癥狀土要有三方面:
①顱內壓增高。
②鄰近結構受壓征。
③內分泌紊亂。
(1)顱內壓增高
腫瘤突向第三腦室后部梗阻導水管上口。或向前下發展使導水管狹窄或閉鎖,以致早期發生使阻性腦積水及顱內壓增高。
(2)鄰近腦受壓征
1)眼征:腫瘤壓迫四疊體上丘可引起眼球向上下運動障礙、瞳孔散大或不等大等。Parinoud于1883年首先指出此部位腫瘤可致眼球上視不能,并同時伴有瞳孔散大和光反應消失,而瞳孔的調節反應存在。故此體征稱為Parinaud綜合征。實際上典型的Parinaud綜合征并不多見,后來常以單純上視不能也稱為Parinaud綜合怔。
2)聽力障礙:腫瘤體積較大時可壓迫四疊體下丘及內側膝狀體而出現雙側耳鳴和聽力減遲。
3)小腦征:腫瘤向后下發展可壓迫小腦上腳和上則部,故出現軀干性共濟失調及眼球震額。
4)丘腦下部損害:可能是腫瘤直接侵犯或播散性種植到丘腦下部所致,亦有因腫瘤使導水管梗阻,造成第三腦室前部擴大而影響視丘下部的因素,癥狀表現為尿崩癥、嗜睡和肥胖等。
(3)內分泌癥狀
內分泌癥狀表現為性征發育停滯或不發育。正常松果體腺可分泌褪黑激素
(4)其他癥狀
出于顱內壓增高和腫瘤直接壓迫中腦,部分病人可出現癲癇發作、病理反射甚至意識障礙。松果體細胞瘤和松果體母細胞瘤可發生細胞脫落并沿腦脊液循環播散性種植,引起相應的舊床癥狀。
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